Interested Article - Аддисонический криз

Аддисони́ческий криз ( гипоадрена́ловый криз , о́страя надпо́чечниковая недоста́точность , острая недостаточность коры надпочечников , апоплексия надпочечников или гипокортици́зм , англ. Addisonian crisis ) — тяжёлое состояние, проявляющееся резкой адинамией , сосудистым коллапсом , постепенным затемнением сознания. Развивается при внезапном снижении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников . Иногда сопровождается умеренной или тяжёлой гиперкальциемией .

Этиология и патогенез

Чаще развивается у пациентов с первичным или третичным гипокортицизмом , а также может быть первым признаком латентно протекающих недиагностированных болезни Аддисона и синдрома Шмидта . Гипоадреналовый криз может быть вызван двусторонним кровоизлиянием в надпочечники , например при передозировке гепарина .

Гипоадреналовый криз могут спровоцировать: тяжёлые инфекции ( менингококковая инфекция , дифтерия , токсические формы гриппа ), травма или хирургическое вмешательство у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью .

Клиническая картина

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола , кортикостерона , альдостерона , дезоксикортикостерона . Экскреция также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена .

Основные клинические проявления: высокая лихорадка , дегидратация , тошнота , рвота , боли в мышцах, падение артериального давления , которое быстро приводит к обмороку . При дефиците минералокортикоидов наблюдаются гиперкалиемия и гипонатриемия . Дегидратация приводит к повышению уровня азота мочевины плазмы крови и (не всегда) к гиперкальциемии .

Причины гиперкальциемии при гипоадреналовом кризе: снижение , гемоконцентрация, снижение скорости клубочковой фильтрации (усиливает канальцевую реабсорбцию кальция), вымывание кальция из костной ткани, связанное с повышением чувствительности к витамину D .

Диагностика

На основании данных анамнеза ( болезнь Аддисона ), объективных данных и изменения электролитного баланса :

резкое падение уровня натрия (до 130 ммоль/л и ниже) в плазме крови , снижение его экскреции с мочой (менее 10 г/сут),
повышение уровня калия в плазме крови до 5—6, иногда 8 ммоль/л,
резкое снижение коэффициента Na/K до 20 и ниже (норма 32),
низкое содержание глюкозы в плазме крови,
увеличение концентрации мочевины и остаточного азота в плазме крови,
ацидоз .

Усиление пигментации на фоне прогрессирующией артериальной гипотензии, хотя у 10% пациентов с первичным гипокортицизмом («белый Аддисон») и у всех пациентов со вторичным и третичным гипокортицизмом гиперпигментация отсутствует .

Проведение диагностических тестов противопоказано !

Дифференциальная диагностика

Острый живот
Острая сердечно-сосудистая патология
Вторичный гипокортицизм — облучение, хирургическое удаление гипофиза ; синдром Шихана и другие
Третичный гипокортицизм — опухоли , травма гипоталамуса , нарушение продукции кортикотропин-рилизинг гормона
Миопатия
Целиакия
Синдром Пархона — неадекватная продукция вазопрессина ( антидиуретического гормона)
Свинцовая интоксикация
Синдром Фанкони
Гиперпаратиреоз
Множественная эндокринная неоплазия
Порфирия
Анорексия невроза
Депрессия

Лечение

Незамедлительно начинают внутривенное капельное введение жидкостей и лечение глюкокортикоидами .

Основные мероприятия направлены на ликвидацию обезвоживания , заместительную гормональную терапию и симптоматическую терапию (ликвидация нарушений сердечно-лёгочной недостаточности, если криз вызван инфекционным заболеванием — адекватная антибиотикотерапия ). Наиболее опасны первые сутки .

Когда состояние пациента стабилизируется, дозу глюкокортикоидов постепенно снижают. Обычно для перехода на поддерживающую дозу гидрокортизона требуется 5 дней .

Осложнения терапии

Связаны с передозировкой. Наиболее часто развивается , парестезии , параличи (причина — гипокалиемия ). Следует уменьшить дозу ДОКСА , отменить вливание хлорида натрия и добавить введение хлорида калия . При явлениях отёка мозга — маннитол , мочегонные средства .

См. также

Примечания

Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К. : Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 6-8. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5 .
↑ Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М. : Практика, 1999. — С. 185, 190, 274, 433—434. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3 .
Справочник по клинической эндокринологии / Под ред. Холодовой Е. А. — 1-е изд. — Минск: «Беларусь», 1998. — С. 22. — 510 с. — 10 000 экз. — ISBN 985-01-0031-1 .