Спонта́нная эмфизе́ма средосте́ния (спонтанный пневмомедиа́стинум, синдро́м Ха́ммена) — редко встречающееся самостоятельное заболевание, заключающееся в инфильтрации воздухом клетчатки средостения , характеризующееся доброкачественным течением и возникающее без определённых причин. Заболевание наиболее часто проявляется следующей триадой симптомов: болью за грудиной , затруднением дыхания и одутловатостью шеи, обусловленной эмфиземой мягких тканей . Спонтанная эмфизема средостения характеризуется благоприятным прогнозом: как правило, на фоне консервативной терапии достаточно быстро происходит постепенное бесследное исчезновение её симптомов. В практическом отношении особенностью спонтанного пневмомедиастинума является то, что торакальные хирурги , сталкивающиеся в своей практике с этим доброкачественным заболеванием, вынуждены исключать при этой патологии другие серьёзные и угрожающие жизни болезни и состояния, такие как спонтанный разрыв или перфорация пищевода , повреждение трахеи , некротизирующий медиастинит и другие .

История

Первое упоминание о спонтанной эмфиземе средостения относится к 1617 году, когда акушерка королевы Франции Louise Bourgeois в своих мемуарах описала внезапно возникшую у неё при родах одутловатость шеи. Клиническая картина эмфизема средостения, возникшей после травматического воздействия, впервые достаточно полно описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781—1826) в 1819 году в трактате «О выслушивании стетоскопом» . Первое сообщение о спонтанном пневмомедиастинуме как о самостоятельном заболевании принадлежит американскому врачу, сотруднику университетской клиники Джонса Хопкинса (англ.) ( (Louis Virgil Hamman, 1877—1946) , в 1939 году описавшему грубую крепитацию , синхронную с сердечными сокращениями и аускультативно выслушиваемую вдоль левого края грудины в III—VI межреберьях ( (англ.) ( ) . В связи с этим, в зарубежной медицинской литературе спонтанный пневмомедиастинум часто называют синдромом Хаммена (или болезнью Хаммена) . Патофизиологические механизмы спонтанного пневмомедиастинума на основании проведённых на лабораторных животных экспериментов описали в 1944 году M. Т. Macklin и С. C. Macklin .

Эпидемиология

Страдают в основном мужчины молодого возраста (до 30 лет). У мужчин спонтанный пневмомедиастинум встречается примерно в 3 раза чаще (74 %), чем у женщин (26 %) . Частота спонтанной эмфиземы средостения у госпитализированных больных варьирует, по данным различных авторов, от 1:3578 до 1:44511 . В последние годы наблюдается некоторый рост заболеваемости спонтанной эмфиземой средостения, что, однако, может быть связано с возросшей осведомлённостью врачей и расширившимися возможностями получения пациентами адекватного инструментального обследования или же с большим распространением среди молодых людей систематического употребления ингаляционных наркотических веществ .

Частота спонтанной эмфиземы средостения у обратившихся в отделения неотложной помощи детей составляет от 1:800 до 1:15150 .

Этиология

Предрасполагающие факторы

Предсуществующими заболеваниями лёгких и других органов, на фоне которых чаще всего возникает спонтанная эмфизема средостения, являются:

• бронхиальная астма ;
• хронический бронхит ;
• пневмония ;
• ;
• ;
• коклюш ;
• ожог дыхательных путей;
• идиопатический фиброзирующий альвеолит ;
• эозинофильные инфильтрации лёгких ;
• саркоидоз ;
• бронхоэктатическая болезнь ;
• силикоз
• диабетический ацидоз ;
• курение ;
• нервная анорексия .

Триггерные факторы

Непосредственной причиной развития данного синдрома является физическое напряжение при следующих состояниях:

• кашель ;
• рвота ;
• приступ бронхиальной астмы ;
• физическая нагрузка ;
• интубация трахеи ;
• фиброэзофагогастродуоденоскопия ;
• фибробронхоскопия ;
• приём пищи ;
• роды (возникает, как правило, во втором периоде длительных первых родов; примерно 1 случай на 100000 родов) ;
• чихание ;
• акт дефекации ;
• истерический крик ;
• игра на духовых музыкальных инструментах ;
• надувание воздушных шаров ;
• употребление ингаляционных наркотических веществ , в первую очередь кокаина .

Патогенез

В настоящее время наиболее распространённым в научных кругах является мнение, что спонтанная эмфизема средостения возникает в результате разрыва терминальных альвеол , локализующихся в корне сегмента легкого и прилежащих к охватывающей сегментарные сосуды и бронхи рыхлой клетчатке . Разрыву стенки альвеолы способствует повышение внутриальвеолярного давления, что может наблюдаться при бронхоспазме , в том числе рефлекторном, кашле, дефекации, физической нагрузке. Кроме того, разрыву альвеолярной стенки могут способствовать изменения, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких . Воздух, поступающий из повреждённой альвеолы, распространяется по градиенту давления вдоль сосудов и бронхов в сторону ворот лёгких , а затем в средостение . Распространение воздуха именно в направлении от повреждённых альвеол в сторону средостения (эффект Macklin) происходит потому, что давление в средостении ниже, чем на периферии лёгких. Проникнувший в средостение воздух может распространяться на клетчаточные пространства шеи, мягких тканей грудной клетки, в полость перикарда , а в некоторых случаях (в зависимости от его количества) даже в забрюшинное клетчаточное пространство. Вследствие расслоения воздухом тканей заглоточного клетчаточного пространства и скопления воздуха под слизистой оболочкой задней стенки ротоглотки возможно появление гнусавости .

В небольшом проценте случаев происходит неуклонно прогрессивное увеличение количества воздуха в средостении, что приводит к развивитию напряжённого пневмомедиастинума, оказывающего негативное влияние на жизненно важные функции организма, так как он способен вызывать сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, тем самым вызывая угнетение сердечной деятельности из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. При прорыве воздуха через париетальную плевру в плевральную полость развивается пневмоторакс , в некоторых случаях двусторонний .

Клиническая картина

Наиболее часто в клинической картине отмечается следующая триада симптомов: постоянная загрудинная боль колющего или давящего характера (самый частая жалоба пациентов, встречается в 54—88 %), в некоторых случаях иррадиирующая в шею или спину , затруднение дыхания ( инспираторная одышка ) и одутловатость шеи, обусловленная эмфиземой мягких тканей (96,2 %) . Подкожная эмфизема при спонтанном пневмомедиастинуме может распространяться на грудную стенку, в основном на её верхние отделы, что отмечается у 29—37,5 % пациентов. Гораздо реже наблюдается обширная эмфизема с распространением на несколько анатомических областей ( брюшную стенку , верхние и нижние конечности, лицо) .

Также могут быть жалобы на боли в горле, а также спине, плече, пояснице, общую слабость, кашель, дисфагию , одинофагию, ринофонию , нарушение фонации (гнусавость или осиплость голоса) .

Вместе с тем, при спонтанном пневмомедиастинуме основные показатели жизненно важных функций организма, как правило, не страдают, а общее состояние пациентов остаётся относительно удовлетворительным, что отражает доброкачественную природу этого заболевания .

Инструментальное исследование

Основными методами диагностики спонтанного пневмомедиастинума являются рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и компьютерная томография органов грудной клетки. Другие инструментальные исследования, такие как рентгеноконтрастное исследование пищевода , фиброэзофагогастродуоденоскопия , фибротрахеобронхоскопия , электрокардиография , назначаются с целью исключения другой патологии, имеющей сходные клинические или рентгенологические проявления .

Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях

На рентгенограммах обнаруживаются полосы просветления или пузырьки газа, окружающие тень средостения, приподнимая медиастинальную плевру , довольно часто описанные изменения распространяются на шею и грудную стенку. При рентгенографии в прямой проекции свободный газ в средостении часто обнаруживается по левой границе сердца и покрывает внутреннюю поверхность медиастинальной плевры, при этом создаётся хорошо заметная плевральная линия кнаружи от легочного ствола и дуги аорты . На боковых рентгенограммах свободный газ обуславливает полосы просветления вдоль контуров восходящей аорты , дуги аорты и отходящих от неё ветвей, легочных артерий и трахеи . Свободный газ располагается и вдоль линии прикрепления диафрагмы к грудине, вдоль тимуса и плече-головных вен .

В ряде случаев диагностировать пневмомедиастинум при обзорной рентгенографии затруднительно ввиду наличия у пациентов выраженной эмфиземы мягких тканей грудной клетки, экранирующей средостение. В таких случаях целесообразно выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки .

Компьютерная томография органов грудной клетки

Компьютерная томография является наиболее эффективным методом диагностики эмфиземы средостения, так как с его помощью легко выявляется наличие газа в средостении, на поперечных сечениях хорошо определяется его локализация и распространённость эмфиземы. Преимуществом перед рентгенографией является возможность диагностики пневмомедиастинума даже в тех случаях, когда имеется выраженная эмфизема мягких тканей грудной стенки , сводящая информативность рентгенографии в этой ситуации к минимуму. Кроме того, компьютерная томография позволяет провести дифференциальную диагностику спонтанного пневмомедиастинума и других заболеваний с похожей клинической картиной, а также важна для установления причины заболевания .

Рентгеноконтрастное исследование пищевода

Применяется для исключения разрыва пищевода, также сопровождающегося пневмомедиастинумом, особенно в тех случаях, когда возникновению спонтанной эмфиземы средостения предшествовала рвота. При исследовании используется водорастворимый контрастный препарат .

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) также выполняется для исключения повреждения пищевода и глотки, что актуально в тех случаях, когда перед появлением спонтанного пневмомедиастинума производились эндоскопические манипуляции или больные обращались к врачу по поводу инородных тел пищевода .

Фибротрахеобронхоскопия

Диагностическая фибротрахеобронхоскопия показана при подозрении на травму трахеи, как правило, при эмфиземе средостения, возникшей после интубации трахеи, а также для исключения повреждения гортани и бронхов .

Электрокардиография

Электрокардиография проводится с целью исключения сердечной патологии как причины болей за грудиной .

Дифференциальный диагноз

Спонтанную эмфизему средостения приходится дифференцировать с другими серьёзными и нередко угрожающими жизни заболеваниями и патологическими состояниями, сопровождающимися развитием пневмомедиастинума: прободением дивертикулов , язв и раковых опухолей пищевода и трахеи, несостоятельностью швов на трахее, бронхе , лёгком , пищеводе, спонтанными разрывами и травматическими повреждениями пищевода, в том числе ятрогенными (например, при бужировании пищевода, выполнении фиброэзофагогастродуоденоскопии), повреждением трахеи при её интубации , ранениями забрюшинного пространства , разрывами забрюшинного отдела двенадцатиперстной кишки и другими. В постановке правильного диагноза большую роль играет тщательный сбор анамнеза болезни: наличие или отсутствие факта травмы грудной клетки или брюшной полости, проводившихся перед появлением эмфиземы средостения медицинских манипуляций (фиброэзофагогастродуоденоскопия, бужирование пищевода, интубация трхеи и т. п.) или оперативных вмешательств на органах шеи, грудной клетки и брюшной полости . В сомнительных случаях проводится дополнительное инструментальное обследование (рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия), позволяющее исключить другую патологию .

Лечение

Консервативная терапия спонтанного пневмомедиастинума достаточно эффективна и включает постельный режим, обезболивание и оксигенотерапию . С профилактической целью также показано назначение комплексной антибактериальной терапии, особенно в случаях, когда сразу невозможно исключить разрыв пищевода или трахеи . Кроме того, целесообразно назначение противовоспалительных препаратов, коррекция бронхообструктивного синдрома , подавление кашлевого рефлекса .

При развитии напряжённого пневмомедиастинума для декомпрессии средостения показано хирургическое лечение: выполнение верхней медиастинотомии с раскрытием претрахеальной клетчатки до бифуркации трахеи, дренированием средостения и проведением активной аспирации. При неэффективности этих мер и дальнейшем нарастании напряженного пневмомедиастинума требуется неотложная чресплевральная широкая медиастинотомия .

При напряжённой спонтанной эмфиземе средостения у детей грудного возраста выполняется дренирование средостения через субксифоидальный доступ .

В случае присоединения к спонтанной эмфиземе средостения пневмоторакса показано дренирование соответствующей плевральной полости .

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, на фоне консервативной терапии довольно быстро происходит постепенное исчезновение симптомов и у большинства пациентов наблюдается полное разрешение пневмомедиастинума к 8-м суткам от момента его возникновения. Лишь в небольшом проценте случаев эмфизема средостения прогрессирует и развивается напряжённый пневмомедиастинум, представляющий опасность из-за того, что происходит сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, сопровождающееся угнетением сердечной деятельности, нарушением дыхания и возможным смертельным исходом без неотложного оперативного вмешательства .

В мировой медицинской литературе описаны лишь единичные наблюдения рецидива спонтанной эмфиземы средостения .

См. также

• Пневмоторакс
• Подкожная эмфизема
• Спонтанный разрыв пищевода

Примечания

Литература

• Абакумов М. М., Шамба Х. Л., Даниелян Ш. Н. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова . — М. : Медиа Сфера, 2010. — № 10 . — С. 17—21 . — ISSN . (недоступная ссылка)
• Абакумов М. М., Шамба Х. Л., Даниелян Ш. Н. (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова . — М. : Медиа Сфера, 2010. — № 2 . — С. 47—50 . — ISSN . (недоступная ссылка)
• Крофтон Дж., Дуглас А. Медистинальная эмфизема // Заболевания органов дыхания (перевод с английского). — М. : Медицина , 1974. — С. 492—494. — 728 с. — 10 000 экз.
• Моисеев В. С., Платов И. И. Спонтанный пневмомедиастинум (рус.) // Проблемы туберкулёза. — М. : Медицина , 1998. — № 5 . — С. 61—62 . — ISSN .
• Погодина А. Н., Воскресенский О. В., Николаева Е. Б., Бармина Т. Г., Паршин В. В. (рус.) // Атмосфера. Пульмонология и аллергология : статья в журнале — научная статья. — М. : Атмосфера, 2011. — № 1 . — С. 45—51 . — ISSN .
• Перельман М. И. , Криворак С. М. Пневмомедиастинум // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский . — 3-е издание. — М. : Советская энциклопедия , 1982. — Т. 19. Перельман — Пневмопатии. — С. 494—495. — 536 с. — 150 800 экз.
• Хофер М. Эмфизема средостения // Рентгенологическое исследование грудной клетки. Практическое руководство. — М. : Медицинская литература, 2008. — С. 99. — 224 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-89677-113-5 .
• Barge-Caballero E., Bouzas-Mosquera A., Gulias-Soidan D., Castro-Beiras A. (англ.) // European Heart Journal. — Великобритания: Oxford University Press, 2008. — Vol. 29 , no. 5 . — P. 578 . — ISSN . — doi : .
• Bonin M. M. (англ.) // Journal of obstetrics and gynaecology Canada. — Канада: Healthcare & Financial Pub., 2006. — Vol. 28 , no. 2 . — P. 128—131 . — ISSN . — . (недоступная ссылка)
• Esayag Y., Furer V., Izbicki G. (англ.) // Israel Medical Association Journal. — Израиль: Israel Medical Association, 2008. — Vol. 10 , no. 9 . — P. 575—578 . — ISSN . — .
• Filosso P. L., Garabello D., Lyberis P., Ruffini E., Oliaro A. (англ.) // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2010. — Vol. 139 , no. 4 . — P. 79—80 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Flatman S., Morrison E., Elahi M. (англ.) // Journal of Radiology Case Reports. — Соединенные Штаты Америки: EduRad Publishing, 2010. — Vol. 4 , no. 4 . — P. 25—29 . — ISSN . — doi : . — .
• Gerazounis M., Athanassiadi K., Kalantzi N., Moustardas M. (англ.) // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2003. — Vol. 126 , no. 3 . — P. 774—776 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Gray J. M., Hanson G. C. (англ.) // Thorax. — Великобритания: BMJ Publishing Group, 1966. — Vol. 21 , no. 4 . — P. 325—332 . — ISSN . — doi : . — .
• Hamman L. V. Spontaneous mediastinal emphysema (англ.) // Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. — Соединенные Штаты Америки, 1939. — Iss. 64 . — P. 1—21 .
• Huon L. K., Chang Y. L., Wang P. C., Chen P. Y. (англ.) // Otolaryngology — Head and Neck Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2012. — Vol. 146 , no. 1 . — P. 53—57 . — ISSN . — doi : . — .
• Kelly S., Hughes S., Nixon S., Paterson-Brown S. (англ.) // The Surgeon. — Великобритания: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. — Vol. 8 , no. 2 . — P. 63—66 . — ISSN . — doi : . — .
• Koullias G. J., Korkolis D. P., Wang X. J., Hammond G. L. (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2004. — Vol. 25 , no. 5 . — P. 852—855 . — ISSN . — doi : . — .
• Macia I., Moya J., Ramos R., Morera R., Escobar I., Saumench J., Perna V., Rivas F. (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2007. — Vol. 31 , no. 6 . — P. 1110—1114 . — ISSN . — doi : . — .
• Natale C., D'Journo X. B., Duconseil P., Thomas P. A. (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2012. — Vol. 41 , no. 5 . — P. 1199—1201 . — ISSN . — doi : . — .
• Newcomb A. E., Clarke C. P. (англ.) // Chest. — Соединенные Штаты Америки: American College of Chest Physicians, 2005. — Vol. 128 , no. 5 . — P. 3298—3302 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Panacek E. A., Singer A. J., Sherman B. W., Prescott A., Rutherford W. F. (англ.) // Annals of Emergency Medicine. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 1992. — Vol. 21 , no. 10 . — P. 1222—1227 . — ISSN . — .
• Perna V., Vilà E., Guelbenzu J. J., Amat I. (англ.) // European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. — Нидерланды: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2010. — Vol. 37 , no. 3 . — P. 573—575 . — ISSN . — doi : . — .

Ссылки

• (неопр.) . Whonamedit? . Дата обращения: 9 июня 2013. 9 июня 2013 года.
• Patrick L. Carolan. (неопр.) . Medscape . WebMD LLC (28 марта 2012). Дата обращения: 29 мая 2013. 29 мая 2013 года.