Титин , также известный как коннектин — самый большой из одиночных полипептидов . Он играет важную роль в процессе сокращения поперечнополосатых мышц . Ген титина содержит самое большое количество экзонов.

Структура

Титин, состоящий из 38138 аминокислот (титин камбаловидной мышцы) — самый большой из известных белков . Молекулярная масса белка равна приблизительно 2 993 442.763 а. е. м. , его теоретическая изоэлектрическая точка равна 6.01 . Эмпирическая химическая формула этого белка — C ₁₃₂₉₈₃ H ₂₁₁₈₆₁ N ₃₆₁₄₉ O ₄₀₈₈₃ S ₆₉₃ . Теоретический нестабильный индекс (II), показывающий его стабильность в пробирке, равен 39.69. Период полураспада (время, требующееся для исчезновения половины содержащегося белка в клетке после его синтеза) равен примерно 30 часам (в ретикулоцитах животных) . Титин состоит главным образом из линейных блоков модулей двух типов: тип I (фибронектиновый домен III типа) и тип II (иммуноглобулиноподобный домен) . Эти линейные блоки далее организуются в два участка:

N-терминальный (в составе I-полос саркомера )

действует как эластичная часть молекулы и состоит, в основном, из модулей типа II. В частности, I группа состоит из двух участков тандемных иммуноглобулиновых доменов типа II на каждой стороне PEVK- участка, богатых пролином , глутаминовой кислотой , валином и лизином . Располагается между миозином и Z-диском .

C-терминальный (в составе А-полос)

выполняет управляющую функцию и, вероятно, обладает протеинкиназной активностью. А-полосы состоят из чередующихся модулей типа I и типа II.

Функции

Титин — это большой белок поперечно-полосатых мышц . N-терминальный участок Z-диска и C-терминальный участок М-линии связаны, соответственно, с Z-диском и М-линией саркомера , так что одиночная молекула титина тянется вдоль половины его длины. Титин также содержит скрепляющие участки для присоединения мышечных белков, так что он служит матрицей для правильной сборки белков, входящих в состав саркомера. Было установлено, что он также входит в качестве структурного белка в состав хромосом . Значительная изменчивость характерна для участков молекулы титина, находящихся в I-полосе, М-линии, Z-диске. Изменчивость в участке I-полосы определяет различия в эластичности разных изоформ титина, и, следовательно, различия в эластичности разных типов мускулов. Из многих известных вариантов титина только для пяти из них полностью расшифрована последовательность аминокислот .

Титин взаимодействует с множеством саркомерных белков, включая :

• Z-линейный участок: телетонин и α-актинин-1;
• Участок I-полосы: калпейн-3 и обскурин;
• М-линейный участок: миозин-связующий белок С, кальмодулин 1, калпеин-3 и Убиквитинлигаза .

Роль в медицине

Мутации в гене титина связаны с наследственной гипертрофической кардиомиопатией и прогрессирующей дистальной мышечной дистрофией Миоши . Аутоантитела против титина вырабатываются у больных аутоиммунной склеродермией .

Перспективы применения

Найдена технология для микробиологического производства синтетического титина и мышечных полимеров титина с получением волокон с высокими эксплуатационными характеристиками превосходящими многие синтетические и натуральные полимеры . Из них можно будет изготовлять одежду, защитное снаряжение, биомедицинские имплантаты и протезы .

Значение в лингвистике

Как у самого большого известного белка, у титина самое длинное номенклатурное название ИЮПАК . Полное химическое название, начинающееся метионил … и заканчивающееся … изолейцин , включает (на английском языке) 189 819 букв, признано длиннейшим словом не только в английском языке, но и в любом другом . Однако профессиональные составители словарей рассматривают названия химических соединений скорее как словесные химические формулы, нежели как слова общеупотребительного языка .

Примечания