Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм , тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Статистические данные

Очень редкое заболевание. Преобладающий возраст — 1—5 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов , что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома , похожего по симптомам на синдром Кавасаки.

Клиническая картина

Для синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.

Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии , которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:

• конъюнктивит;
• гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
• отёки кистей и стоп;
• полиморфная сыпь;
• увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.

Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.

Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают «малиновый язык» и шелушение пальцев рук и ног.

Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард , миокард , проводящая система сердца , эндокард , клапанный аппарат . Кроме того, для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита .

Диагностические критерии

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:

• Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
• Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
  • Эритема ладоней или стоп
  • Плотный отёк кистей или стоп на 3—5-й день болезни
  • Шелушение на кончиках пальцев на 2—3-й неделе заболевания
• Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
• Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2—3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз

У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Случаи заболевания

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актёра и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон . В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.

Лечение

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов .

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП . Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и : именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея .

Кортикостероиды также используются , особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат . Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Примечания

Ссылки

• На Викискладе есть медиафайлы по теме