Гликогенозы — общее название синдромов , обусловленных наследственными дефектами ферментов , участвующих в синтезе или расщеплении гликогена .

Классификация

Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:

• I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы ( болезнь Гирке )
• II тип, дефект мальтазы ( болезнь Помпе )
• III тип ( болезнь Форбса )
• IV тип ( болезнь Андерсена )
• V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена ( болезнь Мак-Ардля )
• VI тип, дефект фосфорилазы печени ( болезнь Герса )
• VII тип, дефект фосфоглюкомутазы ( болезнь Томсона )
• VIII тип, дефект фосфофруктомутазы мышц ( болезнь Таруи )
• IX тип, дефект фермента киназы фосфорилазы в гепатоцитах ( болезнь Хага )

Примечания

Литература

• , Попова И. А. Гликогеновая болезнь. — М. : Медицина , 1979. — 288 с.
• , Попова И. А. Врождённые нарушения обмена гликогена / Акад. мед. наук СССР. — М. : Медицина , 1989. — 240 с. — Библиогр.: с. 217-238.