Синдром Гайе — Вернике ( болезнь Вернике , верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике ) — острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B 1 .

Это состояние независимо друг от друга описали французский офтальмолог, профессор Лионского университета (1833—1904) в 1875 г. и немецкий невролог и психиатр Карл Вернике в 1881-м.

Этиология

• алкоголизм
• авитаминозы
• гастроинтестинальные заболевания
• неукротимая рвота беременных
• рвота при отравлении препаратами наперстянки
• злокачественные новообразования
• СПИД
• длительный гемодиализ
• глистная инвазия

Патогенез

Витамин B ₁ служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы , пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B ₁ снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35—45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии — корсаковский психоз . Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме — 2—3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии , отвращением к жирной и белковой пище. Довольно частый симптом — рвота , преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога , отрыжка , боли в животе , неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна — трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги .

Клиническая картина

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия , атаксия , спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении — в кому . В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор .

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными , атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм , птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства ( анизокория , миоз , ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы , наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное . Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия , артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия , нередко встречается диарея .

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40—41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное . Смерть наступает чаще на 3—6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия . Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия , которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери . Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия , сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике — Корсакова . В исходе синдрома Гайе — Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции , путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии , к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза . Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией , острыми симптоматическими психозами .

Лабораторные данные: в периферической крови — макроцитарная анемия; в ликворе — лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

• Тиамин 50—100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
• Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
• Магния сульфат по 2—4 мл 25-процентного раствора внутримышечно — для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B ₁ ;
• Терапия основного заболевания.

Примечания

Литература

• Сиволап Ю. П., Дамулин И. В. ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова», Москва.
• Синдром Вернике-Корсакова. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2019)