Interested Article - ДВС-синдром

ДВС-синдром ( диссеминированное внутрисосудистое свёртывание , коагулопатия потребления , тромбогеморрагический синдром ) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям .

Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии . Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока , тяжёлых травмах , бактериальном сепсисе .

Классификация

Выделяют 3 основных типа течения заболевания.

Острый ДВС синдром.
Подострый ДВС синдром.
Хронический ДВС синдром .

Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.

По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии :

I стадия — гиперкоагуляции;
II стадия — коагулопатия потребления;
III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена ;
IV стадия — восстановительная.

По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид :

I стадия — гиперкоагуляции;
II стадия — гипокоагуляции;
III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза ;
IV стадия — полное несвертывание крови.

Этиология

Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома

Инфекционно-септические:
- бактериальные;
- вирусные;
- токсически-шоковый (в том числе при абортах ).
Травматические и при деструкциях тканей:
- ожоговый ;
- синдром длительного сдавления ;
- массивные травмы;
- при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит , острый инфаркт миокарда и др.);
- при остром внутрисосудистом гемолизе , в том числе при переливаниях несовместимой крови;
- при травматичных операциях;
- при массивных гемотрансфузиях ;
- при гемобластозах , прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе ;
- при острой лучевой болезни .
Акушерские и гинекологические:
- при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
- при ранней отслойке и предлежании плаценты ;
- при атонии и массаже матки ;
- при внутриутробной гибели плода и его ретенции ;
- при преэклампсии и эклампсии .
Шоковые (при всех терминальных состояниях ).
В процессе интенсивной химиотерапии .
При трансплантации органов.

Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:

хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит ;
хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
хронические вирусные заболевания ( гепатит , ВИЧ и др.) ;
опухолевые процессы ( рак , лимфомы , лейкозы и др.) .

Фазы ДВС-синдрома:

I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени , положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация , бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности ) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — . Агрегация форменных элементов , обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×10 ⁹ /л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×10 ⁹ /л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия , выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Патогенез

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином , лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III , протеина С , плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация .

Клиническая картина

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза ), гиповолемия , нарушение метаболизма;

во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения ( гипокалиемия , гипопротеинемия , метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения , кровоизлияния в жизненно важные органы);

в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

Диагностика

Проводится диагностика свертывания крови и нарушения фибринолиза.

ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.

показатель	норма	1 фаза	2 фаза	3 фаза	4 фаза
время свертывания	5-12	менее 5	5-12	более 12	более 60
лизис сгустка	нет	нет	нет	быстрый	сгусток не образуется
число тромбоцитов	175-425	175-425	менее 120	менее 100	менее 60

Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома
При наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров , тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.
Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома
Для этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвертываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ , снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения , и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).

Лечение

Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40-60 мин, гепарина внутривенно в начальной дозе 1000 ед/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина нуждается в уточнении после анализа коагулограммы ).

Купирование шока: инфузии кровезаменителей , глюкокортикоидов , наркотические анальгетики , допамин .

Антиагрегантная терапия: аспирин ( aцетилсалициловая кислота ).

Активация фибринолиза: никотиновая кислота , плазмаферез .

Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал .

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так на 1 и 2 стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на 3; и летальный на 4. Для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины вызвавшей его, прогноз часто мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром осложненный сепсисом имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложненный.

См. также

Примечания

(англ.) — 2016.
Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
(неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. 2 января 2018 года.
(неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. Архивировано из 11 августа 2017 года.
↑ (неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. 23 января 2018 года.

Ссылки

от 11 января 2018 на Wayback Machine

[_2fd6aa68b58d21ba-1] (англ.) — 2016.

[_05f7ad9fb159ebb3-2] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

[3] (неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. 2 января 2018 года.

[4] (неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. Архивировано из 11 августа 2017 года.

[kid-5] (неопр.) . Дата обращения: 29 апреля 2009. 23 января 2018 года.