Идиопатический фиброзирующий альвеолит , диффузный интерстициальный пневмофиброз — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца, относится к идиопатическим интерстициальным пневмониям . Встречается относительно редко (ок. 7—10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином , макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование , гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллёзной эмфиземы.

Клиника

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин (Johnston и соавторы, 1997). Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель . По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание , что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания (Egan и соавторы, 1997). Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес (du Bois и Wells, 2001). Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжёлыми формами ИФА. Лихорадка не характерна для ИФА. Кровохарканье также не характерно для ИФА, и появление данного признака у больного ИФА должно ориентировать врача к поиску опухоли лёгких, которая у больных ИФА встречается в 4–12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже после учёта анамнеза курения (Hubbard и соавторы, 2000). Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии , миалгии , изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек" (до 70%).

Характерным аускультативным феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация , которую сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях ( пневмония , бронхоэктазы , застойные процессы в лёгких ), крепитация при ИФА более нежная (fine crackles): менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период (Piirila и соавторы, 1995). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью лёгких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперёд (du Bois и Wells, 2001). Сухие хрипы могут быть слышны у 5–10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите . До 50% всех пациентов имеют тахипноэ .

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз , усиление II тона над лёгочной артерией, тахикардия , S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отёки . Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии , является характерным признаком терминальной стадии ИФА.

Диагностика

На рентгенограмме — усиление и деформация лёгочного рисунка, сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг лёгочных долек (картина «сотового лёгкого»). Наблюдается симптом «матового лёгкого» (нежное гомогенное затемнение лёгочных полей), чаще в нижних отделах лёгких и субплеврально. Более чувствительными методами диагностики являются сканирование с и бронхоальвеолярный лаваж ( бронхоскопия с промыванием бронхов и последующим исследованием промывной жидкости) .

Лечение

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза . Назначают глюкокортикоиды , при их недостаточной эффективности и дальнейшем прогрессировании процесса добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн), пеницилламин . Дозы медикаментов снижают постепенно, не ранее 1,5 — 3 месяцев после начала лечения. Антибиотики неэффективны. При острых формах возможно применение плазмафереза . Однако эффективность плазмафереза при этой патологии не изучена. Рекомендуется проведение плазмафереза с удалением 25-30 % объёма циркулирующей плазмы, с замещением на кристаллоидные инфузионные растворы. Курс лечения плазмаферезом — 3 операции с интервалом в 5-7 дней между сеансами.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

Примечания

Литература

• «Болезни органов дыхания», руководство для врачей в 4 томах под общей редакцией академика АМН СССР Н. Р. Палеева , Москва, Медицина, 1989 год ISBN 5-225-01646-4

Ссылки