Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития , при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены и заканчиваются либо слепо, либо сообщаются с трахеей .

Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляется 1:1000—5000 новорожденных . Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ встречается в 3—4% всех аномалий пищевода. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца , желудочно-кишечного тракта , мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях .

Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза . Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку . R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии , гипертелоризма , микроцефалии , гидроцефалии , гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

• полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
• пищевод образует два изолированных слепых мешка;
• верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой .

Клиническая картина

Признаки атрезии пищевода заметны уже в первые минуты и часы жизни новорождённого.

Характерным признаком является непрекращающееся обильное выделение пенистой слюны изо рта и носа . При аспирации слюны в просвет трахеи , отмечаются симптомы расстройства дыхания: хрипы, кашель , тахипноэ , одышка , асфиксия . При отсасывании слизи из носоглотки и трахеи возникает временное улучшение, но вскоре симптомы повторяются.

Во время первого кормления новорожденный давится, при этом появляется цианоз , а затем и рвота неизменёным молоком. При наличии трахеопищеводного свища происходит рефлюкс желудочного содержимого в трахею и возникает дистресс-синдром, кроме того, из-за поступления воздуха из трахеи в желудок наблюдается вздутие живота.

Диагностика

При подозрении на атрезию пищевода первые диагностические исследования проводят в родильном зале:

• проба Элефанта — через зонд, установленный в слепой конец пищевода, шприцем подаётся воздух, он с шумом выходит из носа;
• введение через нос в пищевод рентгеноконтрастного зонда с атравматичным концом; при атрезии пищевода катетер встречает препятствие на уровне слепого конца пищевода и заворачиваясь, появляется во рту новорождённого.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки и брюшной полости:

• без контрастного вещества. При наличии атрезии пищевода обнаруживается свернутый рентгеноконтрастный зонд;
• с контрастным веществом.

При подозрении на трахеопищеводный свищ рекомендуется выполнение трахеобронхоскопии . Для исключения сопутствующих аномалий необходимо проведение УЗИ мочевыделительной системы , нейросонографии, ЭХО-КГ .

Лечение

Лечение атрезии пищевода исключительно оперативное, может быть выполнено двумя способами:

• открытое оперативное вмешательство – торакотомия ;
• торакоскопическое одноэтапное оперативное вмешательство (выполняют при наличии технической возможности, подготовленности персонала и отсутствии показаний для этапного лечения) .

Прогноз

При изолированной атрезии пищевода выживаемость 90-100%, при тяжелых сочетанных аномалиях 30-50%. При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный .

Примечания

Ссылки

• // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб. , 1890—1907.