Рестриктивные кардиомиопатии — это неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН .

Этиология

Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:

• первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна;
• вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.

Патофизиология

Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различным степеням СА-блокады и АВ-блокады.

При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации .

Клиническая картина

Больные жалуются на:

• Одышку при физической нагрузке;
• ночную пароксизмальную одышку;
• слабость, утомляемость;
• периферические отёки;
• акроцианоз;
• асцит;
• увеличение печени и селезенки;
• набухание шейных вен;

Диагностика

Основными методами диагностики являются:

• Эхокардиография
• МРТ
• Катетеризация левых и правых отделов сердца
• Биопсия сердца
• Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости

Примечания