Синдро́м Ре́я , синдром Ре́йе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия, «белая печёночная болезнь») — редкое, но очень опасное, часто угрожающее жизни острое состояние, возникающее у детей и подростков (чаще в возрасте 4—12 лет) на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения ( грипп , корь , ветряная оспа ) препаратами, содержащими ацетилсалициловую кислоту , и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отёка головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени . Синдром Рея сопровождается гипераммониемией , повышением уровня АСТ , АЛТ в сыворотке крови (более чем в 3 раза) при нормальном уровне билирубина .

В основе синдрома лежит генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот .

Синдром впервые описан австралийским патологом (англ.) ( в 1963 году .

Клинические проявления

• Для заболевания характерно двухфазное течение. Первые симптомы — симптомы инфекции верхних отделов респираторного тракта, либо иногда ветряная оспа .
• Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты или АСК-содержащих препаратов с целью снижения температуры.
• У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.
• При отсутствии адекватной терапии характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы , децеребрационной и декортикационной поз, судорог , остановки дыхания.
• Увеличение печени отмечается в 40 % случаев, однако желтуха наблюдается редко.
• Характерно повышение АСТ, АЛТ, аммиака в сыворотке крови больных.

Прогноз

Летальность у детей при синдроме Рея составляет 20-30 %, но она меньше 2 % у детей с лёгким течением заболевания и больше 80 % — при глубокой коме. Прогноз зависит от тяжести изменений функций головного мозга и скорости их прогрессирования; от того, насколько высоко внутричерепное давление , и от количества аммиака в крови (высокое содержание аммиака указывает на значительное угнетение функции печени). Дети, которые преодолевают острую фазу болезни, обычно выздоравливают полностью. Если возникали судороги, позже могут появляться некоторые признаки повреждения мозга , например, задержка умственного развития, судорожные расстройства, подёргивания мышц или повреждение периферических нервов. Синдром Рея в редких случаях возникает у одного ребёнка дважды.

Профилактика

Следует соблюдать осторожность при назначении ацетилсалициловой кислоты при высокой температуре у детей до 12 лет. Детям при заболевании гриппом, корью или ветряной оспой нельзя давать аспирин, в таких случаях рекомендуется заменять его парацетамолом или ибупрофеном . При появлении рвоты, сильной головной боли, вялости, раздражительности, делирия , расстройства дыхания, ригидности рук и ног, комы следует немедленно обратиться к врачу.

Для того, чтобы предотвратить развитие синдрома Рея, родителям следует давать жаропонижающие и болеутоляющие лекарства, не содержащие салицилатов .

Лечение

Симптоматическое лечение в условиях отделения реанимации . Инфузионная терапия, контроль электролитов, ИВЛ и прессоры ( норадреналин ) в терминальных случаях. Маннитол может быть использован при клинике отёка мозга .

См. также

• Печёночная кома

Примечания

Литература

• Богадельников И.В. , Крюгер Е.А., Бобрышева А.В., Вяльцева Ю.В., Ильин А.Ф., и др. // Здоровье ребёнка. — 2014.