Interested Article - Протопорфириноген IX оксидаза

megan
  • 2021-12-22
  • 1

Протопорфириноген IX оксидаза
Биосинтез гема— обратите внимание, что некоторые реакции происходят в цитозоле, а некоторые — в митохондрии (жёлтый цвет)
Биосинтез гема — обратите внимание, что некоторые реакции происходят в цитозоле , а некоторые — в митохондрии (жёлтый цвет)
Идентификаторы
Шифр КФ
Номер CAS
Базы ферментов
KEGG
PDB structures
Gene Ontology •
Поиск
PMC
PubMed
NCBI
CAS

Протопорфириноген IX оксидаза , также протопорфириноген оксидаза (сокр. ППГ-IX-оксидаза ) — фермент ( ) из семейства оксидазы (класс оксидоредуктазы ), катализирует реакцию окисления протопорфориногена IX до протопорфирина IX , путём отщепления 6 атомов водорода по схеме:

протопорфириноген IX + 3O 2 → протопорфирин IX + 3H 2 O 2
protoporphyrin IX synthesis from protoporphyrinogen-IX

Данная реакция является седьмой в биосинтезе гема и протекает в матриксе митохондрий . Фермент является флавопротеином и использует ФАД в качестве простетической группы .

У человека фермент кодируется геном , который локализован на длинном плече (q-плече) 1-хромосомы . Длина полипептидной цепи белка составляет 477 аминокислот, а молекулярная масса — 50 765 Да . Данный фермент является мишенью некоторых гербицидов.

Функции

PPOX — это ген, который кодирует предпоследний фермент биосинтеза гема, катализирующий 6-электронное окисление протопорфириногена IX с образованием протопорфирина IX. Данный белок представляет собой флавопротеин , связанный с внешней поверхностью внутренней митохондриальной мембраны .

Клиническое значение

является генетическим заболеванием и вызывается мутациями в гене PPOX. В гене PPOX выявлено более 100 мутаций, которые могут вызывать вариегатную порфирию. Одна мутация — замена аминокислоты триптофана на аргинин в позиции 59 (также пишется как Arg59Trp или R59W) — встречается примерно в 95% южноафриканских семей с вариегатной порфирией. Мутации в гене PPOX снижают активность фермента, экспрессируемым этим геном, что позволяет накапливаться в организме побочным продуктам производства гема. Такое накопление в сочетании с негенетическими факторами (такими, как приём некоторых лекарств, алкоголя и диета) вызывает данный тип порфирии.

Ингибиторы

Ингибирование протопорфириноген оксидазы является механизмом действия ряда коммерческих гербицидов , в том числе нитрофениловых эфиров ацифлуорфена и , а также пиримидинидионов и . Визуальными результатами обработки растений являются хлороз и усыхание. Повреждения вызываются накоплением в клетках растений протопорфирина IX, ингибирующего ППГ-IX-оксидазу на пути биосинтеза тетрапирролов. Это мощный фотосенсибилизатор, активирующий кислород, что приводит к перекисному окислению липидов. Для того чтобы этот процесс привёл к гибели растения, необходимы как свет, так и кислород .

Примечания

  1. ↑ - Ensembl , May 2017
  2. ↑ - Ensembl , May 2017
  3. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ↑ (англ.) .
  6. Taketani S, Inazawa J, Abe T, Furukawa T, Kohno H, Tokunaga R, et al. (October 1995). "The human protoporphyrinogen oxidase gene (PPOX): organization and location to chromosome 1". Genomics . 29 (3): 698—703. doi : . PMID .
  7. Frank J, McGrath JA, Poh-Fitzpatrick MB, Hawk JL, Christiano AM (July 1999). "Mutations in the translation initiation codon of the protoporphyrinogen oxidase gene underlie variegate porphyria". Clinical and Experimental Dermatology . 24 (4): 296—301. doi : . PMID . S2CID .
  8. ↑ .
  9. Structure-Activity Relationships of Diphenyl Ethers and Other Oxygen-Bridged Protoporphyrinogen Oxidase Inhibitors // Peroxidizing Herbicides. — 1999. — P. 141–161. — ISBN 978-3-642-63674-5 . — doi : .
  10. Herbicidal Efficacy of Protoporphyrinogen Oxidase Inhibitors // Peroxidizing Herbicides. — 1999. — P. 293–302. — ISBN 978-3-642-63674-5 . — doi : .
  11. Protoporphyrinogen Oxidase-Inhibiting Herbicides // Hayes' Handbook of Pesticide Toxicology. — 2010. — P. 1733–1751. — ISBN 9780123743671 . — doi : .
Источник —

megan
  • 2021-12-22
  • 1

Same as Протопорфириноген IX оксидаза

The title for the last searches