Interested Article - Идиопатические интерстициальные пневмонии

golda
  • 2021-12-27
  • 1

Идиопатические интерстициальные пневмонии ( ИИП ) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом . Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности , а в некоторых случаях есть риск летального исхода . Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких , куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний . Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит .

Заболевания называются интерстициальными, поскольку затрагивают в основном интерстиций лёгких — пространство между альвеолярным эпителием и эндотелием капилляров , а идиопатическими они называются, поскольку неизвестна причина их возникновения. Однако терминология, которая используется для описания данной группы заболеваний является немного запутанной. Из-за отсутствия понимания исходных процессов, приводящих к заболеваниям, и их патогенеза идиопатические интерстициальные пневмонии не раз проходили переклассификацию, а у самих заболеваний менялись названия .

Диагностика предполагает учёт клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и результатов гистологических исследований, при этом идиопатические интерстициальные пневмонии необходимо дифференцировать по отношению к другим диффузным заболеваниям лёгких. Наиболее значимыми являются результаты гистологических исследований, поэтому во многих случаях рекомендуется хирургическая биопсия лёгких. Однако в случае идиопатического лёгочного фиброза диагноз возможно установить без хирургической биопсии, если результаты компьютерной томографии высокого разрешения и клиническая картина типичны для данного заболевания .

Часто идиопатические интерстициальные пневмонии и гиперчувствительный пневмонит путают между собой. При гиперчувствительном пневмоните могут наблюдаться центрилобулярные очажки и мозаичные (англ.) ( , а поражаются преимущественно верхние отделы лёгких. Гиперчувствительный пневмонит также характеризуется бронхиолоцентрическим распространением изменений и плохо сформированными гранулёмами .

Классификация

Согласно обновлению 2013 года международного соглашения 2002 года и к основным идиопатическим интерстициальным пневмониям относятся 8 подтипов, поделённые на 4 группы :

Также выделяют неклассифицируемые интерстициальные пневмонии, при которых оказывается невозможно определиться с окончательным диагнозом .

Хронический фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз

Идиопатический лёгочный фиброз, известный в странах СНГ как идиопатический фиброзирующий альвеолит , представляет из себя хроническую прогрессирующую интерстициальную фиброзирующую пневмонию и характеризуется признаками (англ.) ( , прогрессирующими нарастанием одышки и ухудшением функционирования лёгких . Заболевание ограничивается лёгкими и ассоциируется, в основном, с плохим прогнозом , приблизительный срок жизни с момента постановки диагноза составляет менее 5 лет, при этом большинство больных рассматривается в качестве кандидатов для трансплантации лёгких . Обычно затрагивает пожилых людей возрастом за 50 лет, которые курят либо курили в прошлом, и внешне проявляется в виде одышки и сухого кашля .

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония представляет из себя хроническое заболевание, у которого, в отличие от других типов интерстициальных пневмоний, отсутствуют какие-либо характерные гистологические признаки . В большинстве случаев носит фиброзный характер и характеризуемое однотипным фиброзом и воспалением . Обычно наблюдается двустороннее поражение лёгких, может быть предрасположенность к нижним долям . По сравнению с идиопатическим лёгочным фиброзом проявляется в более молодом возрасте — в среднем в 40—50 лет . Прогноз заболевания варьируется, возможны стаилизация или улучшение состояния, но иногда заболевание прогрессирует до терминального фиброза с летальным исходом .

Интерстициальные пневмонии, относящиеся к курению

Несмотря на доказанную связь с курением десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием лёгких, данные заболевания были в 2002 году отнесены к идиопатическим интерстициальным пневмониям, к которым относят заболевания, причина которых неизвестна .

Десквамативная интерстициальная пневмония

Основная статья: Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония имеет сильную ассоциацию с курением и характеризуется однородным утолщением межальвеолярных перегородок и внутриальвеолярным скоплением пигментированных макрофагов. Заболевание является редким и обычно встречается у мужчин в возрасте 30—50 лет, в некоторых случаях может привести к дыхательной недостаточности или к прогрессирующему фиброзу лёгких. Симптомы заболевания значительно улучшаются после бросания курения и терапии кортикостероидами .

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Основная статья: Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких

Респираторный бронхиолит гистологически всегда присутствует у курильщиков и может рассматриваться как физиологическая реакция в ответ на курение, однако у некоторых он может перерасти в интерстициальное заболевание лёгких . Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием лёгких является болезнью курильщиков со стажем в 30 пачко-лет и характеризуется скоплениями пигментированных макрофагов в респираторных бронхиолах, альвеолярных протоках (просветах, соединяющих бронхиолы и альвеолярные мешочки) и соседствующих альвеолах . При этом наблюдаются низкие уровни фиброза и инфильтратов. Обычно заболевание затрагивает мужчин в возрасте 30—50 лет . Начинается постепенно, с появления или усиления кашля и последующим возникновением одышки , но симптомы могут быть незначительными или отсутствовать вовсе , у некоторых же может развиваться тяжёлая одышка и гипоксия . Лечение заключается в бросании курения и кортикостироидной терапии .

Острые и подострые интерстициальные пневмонии

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония, ранее известная как облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией , характеризуется образованием зачатков грануляционной ткани , закупоривающей дистальные отделы альвеол (их просветы) и бронхиолы, в результате чего может возникнуть дыхательная недостаточность . Одинаково часто встречается среди мужчин и женщин , чаще среди некурящих , а средний возраст начала болезни составляет 55 лет . Начало болезни обычно гриппоподобное , с кашлем, лихорадкой , болью в мышцах ( миалгией ) и недомоганием . При проведении лечения прогноз очень хороший, в том числе в долгосрочной перспективе . Отличные результаты обычно даёт лечение кортикостероидами .

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония является крайне тяжёлым заболеванием, характеризуемым диффузным альвеолярным поражением и быстро прогрессирующей гипоксемией с летальностью выше 50 %. У выживших долгосрочный прогноз обычно хороший, однако в некоторых случаях возможны рецидивы или прогрессирование до хронической формы идиопатического заболевания лёгких. Дифференциальную диагностику проводят с острым респираторным дистресс-синдромом , с которым также схож прогноз заболевания. При подозрении на острую интерстициальную пневмонию на фоне фиброза, проводят дифференциальную диагностику с обострением идиопатического лёгочного фиброза .

Редкие интерстициальные пневмонии

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония в идиопатическим варианте встречается крайне редко. Гистологически характеризуется диффузной инфильтрацией интерстиция поликлональными лимфоцитами, (англ.) ( и клетками плазмы, а также перибронховаскулярным распределением лимфоидных фолликул, сопровождающихся сильным воспалением. В основном затрагивает женщин в возрасте 50—70 лет и проявляется неспецифически в виде хронического кашля и одышки .

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редким заболеванием и затрагивает плевру, характеризуется однородным субплевральным фиброзом и обилием эластических волокон , а также разной степенью воспаления и наличием лимфоидных скоплений . Заболевание поражает в основном верхние доли лёгких . По состоянию на 2018 год консенсус по критериям диагностики данного заболевания отсутствовал, а в литературе было описано всего порядка 40 случаев, ассоциирующихся с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями, трансплантацией костного мозга и генетической предрасположенностью. Симптомы заболевания неспецифичны и включают кашель и одышку. Считается, что заболевание прогрессирует медленно, в течение 10—20 лет . Часто развивается пневмоторакс , также у пациентов в анамнезе часто наблюдаются рецидивирующие инфекции. Заболевание развивается у взрослых, а средний возраст начала заболевания составляет 57 лет .

Неклассифицируемая интерстициальная пневмония

К неклассифицируемым относят случаи, при которых для установки диагноза недостаточно клинических, рентгенологических или гистологических данных либо при значительном несоответствии между ними, а также при обнаружении ранее неизвестных вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний . У большинства больных хроническими идиопатическими интерстициальными пневмониями наблюдаются признаки одного и того же заболевания, однако у некоторых больных могут обнаруживаться гистологические или визуализируемые на компьютерной томограмме признаки разных типов интерстициальных пневмоний, например, в одной доле лёгкого могут обнаруживаться признаки обычной интерстициальной пневмонии, а в другой доле — неспецифической . В подобных случаях диагностируют неклассифицируемую идиопатическую интерстициальную пневмонию . Также несоответствие между данными может возникнуть в результате ранее начатой терапии .

Диагностика

Идентификация отдельных форм идиопатических интерстициальных пневмоний необходима в тех случаях, когда точность диагноза повлияет на лечение .

Диагноз идиопатического лёгочного фиброза может быть установлен на основании клинических данных и результатов компьютерной томографии высокого разрешения. Однако больных идиопатическим лёгочным фиброзом часто, на всякий случай, направляют на консультацию в противотуберкулёзный диспансер, где им назначают противотуберкулёзную терапию на несколько месяцев, что усугубляет болезнь и укорачивает жизнь пациентов. Для уточнения диагноза пациенты могут направляться в пульмологические центры. Опытные пульмонологи с достаточным объёмом знаний об идиопатических интерстициальных пневмониях по данным компьютерной томографии высокого разрешения могут установить диагноз и назначить адекватное лечение .

Острая интерстициальная пневмония встречается редко и сильно отличается по клиническим проявлениям от других в данной группе заболеваний. В случае же большинства остальных идиопатических интерстициальных пневмоний диагностика затруднена и обычно требует применения хирургической биопсии . Хирургическая биопсия целесообразна, если точный клинико-морфологический диагноз может помочь в принятии решения о лечении. Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний может иметь потенциально серьёзные риски развития побочных эффектов, по этой причине недопустимо подвергать риску пациента при неуверенности в диагнозе .

История

Случаи идиопатических интерстициальных пневмоний были описаны ещё в 1935 году и , когда 4 больных с быстро нарастающей дыхательной недостаточностью скончались через 4—6 месяцев с начала болезни, а заболевание авторы назвали острым диффузным интерсти􏰀циальным фиброзом лёгких, однако терминология с тех пор претерпела значительные изменения. В 1964 году был предложен термин «фиброзирующий альвеолит», задачей которого было отразить ключевые признаки идиопатических интерстициальных пневмоний — воспаление и фиброз, а в странах СНГ используется термин «идиопатический фиброзирующий альвео􏰀лит», который вдобавок отражает природу заболевания .

В 1965 году была описана десквамативная интерстициальная пневмония, а в 1968 году были выделены 5 морфологических вариантов интерстициальной пневмонии: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией, лимфоидная интерстициальная пневмония и гигантоклеточная интерстициальная пневмония. Последние два варианта позднее были исключены, поскольку удалось выяснить их этиологию . Долгое время название синдрома Хаммана—Рича носили заболевания с хроническим течением, но в 1986 году к данному синдрому начали относить лишь острую интерстициальную пневмонию .

В 1998 году были предложены 4 варианта идиопатических интерстициальных пневмоний, куда входили обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония и неспецифическая интерстициальная пневмония, а в 1999 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество пришли к соглашению о выделении по морфологическим признакам идиопатического фиброзирующего альвеолита из группы заболеваний со схожими клиническими проявлениями, сопоставив идиопатический фиброзирующий альвеолит обычной интерстициальной пневмонии и отбросив отдельные нозологические формы, которые ранее считались вариантами идиопатического фиброзирующего альвеолита. В 2001 году Европейское респираторное общество и Американское торакальное общество заключили международное соглашение с классификацией идиопатической интерстициальной пневмонии, определив и описав 7 подтипов, среди которых снова оказалась лимфоидная интерстициальная пневмония , а в 2013 году классификация была обновлена с разделением подтипов на 4 группы (не включая неклассифицируемые) и с добавлением в неё 8-го подтипа — идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза . Современная классификация учитывает клиническую картину, рентгенографические и патоморфологические признаки .

См. также

Примечания

  1. ↑ , с. 5.
  2. , Introduction, p. 321.
  3. ↑ , Definition, p. 2.
  4. , Diagnosis, p. 2.
  5. , Гиперчувствительный пневмонит, с. 13.
  6. , Резюме основных изменений в классификации ИИП, с. 10.
  7. , Table 1—Pattern of distribution, tomographic findings, and main differential diagnoses of each IIP, p. 322.
  8. Ali Mrad, Najia Huda. (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. — . 11 марта 2022 года.
  9. ↑ , Прогресс в изучении отдельных ИИП после 2002 г. : Неклассифицируемые ИИП, с. 18.
  10. ↑ Ganesh Raghu, Harold R. Collard, Jim J. Egan, Fernando J. Martinez, Juergen Behr. (англ.) // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2011-03-15. — 15 March ( vol. 183 , iss. 6 ). — P. 788–824 . — ISSN . — doi : . — . 3 января 2021 года.
  11. ↑ , Chronic fibrosing IIPs : Idiopathic pulmonary fibrosis, p. 322.
  12. ↑ Ali S. Nayfeh, Douglas R. Moore. (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. 3 ноября 2022 года.
  13. ↑ , Хронические фиброзирующие ИИП, с. 14.
  14. , Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), с. 6.
  15. , Обзор новой информации об ИИП после 2002 г. : Многопрофильный подход, с. 12.
  16. , Smoking-Related IIPs : Desquamative interstitial pneumonia, p. 322—323.
  17. , ИИП, связанные с курением : РБ ИЗЛ, с. 14.
  18. ↑ , Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ􏰀􏰀ИЗЛ), с. 7.
  19. ↑ , Smoking-Related IIPs : Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, p. 323.
  20. , Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 323.
  21. ↑ Deepak Chandra, Daniel M. Hershberger. (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. 27 января 2022 года.
  22. ↑ , Особенности клинических и рентгенологических проявлений различных форм ИИП : Криптогенная организующая пневмония (КОП), с. 6.
  23. , Cryptogenic organizing pneumonia (COP) : Epidemiology, p. 14.
  24. , Acute and subacute IIPs : Cryptogenic organizing pneumonia, с. 324.
  25. , Acute interstitial pneumonia, p. 324.
  26. , Острые или подострые ИИП, с. 15.
  27. , RARE IIPs : Lymphocytic interstitial pneumonia, p. 325.
  28. ↑ , RARE IIPs : Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, p. 325.
  29. ↑ , Редкие ИИП : Идиопатический ППФЭ, с. 16.
  30. ↑ , Таблица 1 Обновленная классификация ИИП АТО/ЕРО: мультидисциплинарный поход, с. 10.
  31. , Важные дифференциально􏰀диагностические положения : Сочетание нескольких ИИП, с. 14.
  32. , Практические рекомендации, с. 8.
  33. ↑ , Практические рекомендации, с. 10.
  34. , Роль хирургической биопсии легких и патомор􏰀фологическая диагностика ИИП, с. 8.
  35. Ali Mrad, Najia Huda. (англ.) // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. 11 марта 2022 года.
  36. , Abstract, p. 321.
  37. , с. 5—6.

Литература

Книги

  • Stephen Chapman. // : [ англ. ] / Stephen Chapman, Grace Robinson, John Stradling … [ et al. ] . — 3 ed. — Oxford University Press, 2014. — August. — 21 p. — ISBN 978-0-19-177311-2 . — doi : .

Статьи в журналах

  • Ю. И. Фещенко, В. К. Гаврисюк, Н. Е. Моногарова. : [ рус. ] : [ 1 августа 2020 ] // Украинский пульмонологический журнал : журн. — 2007. — № 2. — С. 5—11. — ISSN .
  • Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M. et al. : [ рус. ] : [ 1 августа 2020 ] = : [пер. с англ. ] : [ 1 августа 2020 ] // Пульмонология : журн. — 2013. — № 5. — С. 9—24. — ISSN .
  • Daniel Simões Oliveira. : [ англ. ] / Daniel Simões Oliveira, José de Arimatéia Araújo Filho, Antonio Fernando Lins Paiva … [ et al. ] // Radiologia Brasileira. — 2018. — Vol. 51, no. 5. — P. 321–327. — ISSN . — doi : . — PMID . — PMC .

Ссылки

Перейти к шаблону «Medical resources» Классификация
Источник —

golda
  • 2021-12-27
  • 1
  • Tags:

Same as Идиопатические интерстициальные пневмонии

The title for the last searches