Interested Article - Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота

Типичная заболевшая ГЭКРС корова. Особенностью поздних стадий болезни является невозможность встать на ноги.

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота , ГЭКРС , коровье бешенство ( англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE) , англ. Mad-cow disease ) — нейродегенеративная прионная болезнь , приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий . Вызывается прионом ГЭКРС ( BovPrPSc , PrPbse ). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передаётся при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельдта — Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD ) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году .

С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки , изготовленной из останков инфицированных животных, в частности овец . Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009 г.) от нового варианта болезни Крейцфельдта — Якоба .

Инфекционный агент

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прионом . Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист , который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, к вырождению физических и умственных способностей и в конечном итоге — к гибели .

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи , также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у КРС, происходящие в течение многих веков . Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат в IV—V веках . Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить .

Анализ результатов исследования, опубликованный в PLoS Pathogens (12 сентября 2008 г.), предполагает, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene . В нём показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельдта — Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека — как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из тканей больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельдта — Якоба (nvCJD) .

См. также

Почесуха овец
Трансмиссивные губчатые энцефалопатии
Бешенство - вирусное особо опасное инфекционное заболевание , к коровьему бешенству не имеет никакого отношения

Примечания

. Дата обращения: 5 мая 2009. 20 ноября 2021 года.
↑ НиЖ 2001 № 4, С. 16-20 «Коровье бешенство. Угроза реальная или мнимая?» к. х. н. О. Белоконева, по материалам конференции «Коровье бешенство — есть ли оно в России? Достоверные сведения из первых рук».
. (PDF). , United States Department of Agriculture (December 2006). Дата обращения: 8 апреля 2008. 30 марта 2012 года.
MacKenzie, Debora. (англ.) // New Scientist : magazine. — 2007. — 17 March ( vol. 193 , no. 2595 ). — P. 11 . — doi : . 22 октября 2012 года.
Digesta Artis Mulomedicinae, Публий Флавий Вегеций Ренат
5 мая 2009 года.
Richt J. A., Hall S. M. BSE case associated with prion protein gene mutation (англ.) // PLoS Pathogens : journal. — 2008. — Vol. 4 , no. 9 . — P. e1000156 . — doi : . — . — PMC .