Промежу́точные филаме́нты (ПФ) — нитевидные структуры из белков , один из трех основных компонентов цитоскелета клеток эукариот . Содержатся как в цитоплазме, так и в ядре большинства эукариотических клеток. Средний диаметр ПФ — около 10 нм, меньше, чем у микротрубочек (около 25 нм) и больше, чем у актиновых микрофиламентов (5-9 нм). Название получили из-за того, что толщина цитоскелетных структур, состоящих из ПФ, занимала промежуточное положение между толщиной актиновых филаментов и микротрубочек . В ядре известен только один тип ПФ — ламиновых , остальные типы — цитоплазматические.

Структура

Локусная структура белковых молекул ПФ довольно консервативна. Полипептид обычно имеет два глобулярных домена на N- и C-концах, которые соединены протяженным суперскрученным палочковидным доменом, состоящим из альфа-спиралей . Основной строительный блок филамента — димер , а не мономер. Он образован двумя полипептидными цепями, обычно двух разных белков, которые взаимодействуют между собой своими палочковидными доменами, образующими двойную суперскрученную спираль. Цитоплазматические ПФ образованы из таких димеров, образующих неполярные нити, толщиной в один блок. Отсутствие полярности у ПФ обусловлено антипараллельной ориентацией димеров в тетрамере. Из них далее образуются более сложные структуры, в которых ПФ могут уплотняться, вследствие чего имеют непостоянный диаметр.

В отличие от актина и тубулина белки ПФ не имеют сайта связывания нуклеозидтрифосфатов .

Распространение

Цитоплазматические ПФ есть не у всех эукариот, они обнаружены только у некоторых групп животных. Так, ПФ есть у нематод, моллюсков и позвоночных, но не найдены у членистоногих и иглокожих . У позвоночых ПФ отсутствуют в некоторых клетках (например, олигодендроцитах). В растительных клетках ПФ не обнаружены.
В большинстве животных клеток ПФ образуют «корзинку» вокруг ядра , откуда направлены к периферии клеток. ПФ особенно много в клетках, подверженных механическим нагрузкам: в эпителиях , где ПФ участвуют в соединении клеток друг с другом через десмосомы , в нервных волокнах , в клетках гладкой и поперечно-полосатой мышечной ткани.

Типы

В отличие от других основных элементов цитоскелета, ПФ в цитоплазме клеток разных тканей состоят из разных, хотя и похожих по своей структуре белков. Все белки ПФ у человека кодируют около 70 генов. На основе особенностей аминокислотного состава и строения выделяют четыре основных групп белков ПФ.

Тип I — кератины

Из кератинов с молекулярной массой 40 - 70 кДа состоит наиболее разнообразная группа ПФ. Данный тип белков делится на 2 подсемейства:

• кислые кератины,
• нейтральные и основные кератины.

Димер кератина состоит из одного кислого и одного основного кератина. Среди многочисленных изоформ кератина выделяют две основные группы — эпителиальные кератины (см. цитокератин ), включающую около 20 видов кератинов, и кератины волос (примерно 10 видов), из которых построены также ногти , рога и чешуя пресмыкающихся .

Тип II

Второй тип белков ПФ включает в себя 4 вида белков:

• десмин ;
• ;
• .

Тип III

• виментин - белок с массой 45 - 53 кДа, характерный для клеток мезенхимного происхождения: входит в состав клеток соединительной ткани , эндотелия , клеток крови ;

Тип IV

• Ядерные ламины

Функции

ПФ в ряде случаев обеспечивают механическую прочность клеток, их отростков или эпителиальных слоев. Они участвуют в образовании межклеточных контактов — десмосом и гемидесмосом .

Медицинское значение

Мутации генов кератинов krt5 и krt14 связаны с развитием наследственного кожного заболевания, буллёзного эпидермолиза (Epidermolysis bullosa simplex). При этом заболевании нарушено прикрепление эпидермиса к базальной пластинке, на коже образуются заполненные серозным содержимым пузыри.

Примечания

См. также

• Цитоскелет
• Кератин
• Виментин
• Десмосома

Ссылки