Interested Article - Холестатический синдром

Холестатический синдром , холеста́з (от др.-греч. « жёлчь » + «стояние») — уменьшение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения её образования, экскреции или выведения вследствие патологических процессов, которые могут быть локализованы на любом участке от синусоидальных мембран гепатоцитов до фатерова (дуоденального) соска . Во многих случаях холестаза механическая блокада желчевыводящей системы, ведущая к механической желтухе , отсутствует.

Холестатический синдром подразделяется на внутрипечёночный и внепечёночный.

Внутрипечёночный связан с нарушениями синтеза компонентов жёлчи и их поступлением в жёлчные капилляры. Причины: внутриутробная инфекция, сепсис , эндокринные расстройства ( гипотиреоз ), хромосомные расстройства (трисомия 13,17/18), лекарственная терапия, врождённые нарушения метаболизма ( галактоземия , муковисцидоз , недостаточность альфа1-антитрипсина), семейные синдромы ( синдром Алажилля и др.).

Внепечёночный связан с нарушением проходимости по желчевыводящим путям в связи с нарушением структуры и функции желчевыводящей системы: атрезия желчевыводящих путей , киста холедоха , другие аномалии желчевыводящих путей, , сдавление протоков, глистные инвазии (описторхоз), , дискинезия желчевыводящих путей .

Клинические признаки холестаза

  • желтуха
  • светлый (ахоличный) кал
  • тёмная моча («цвета пива»)
  • увеличение печени
  • кожный зуд
  • чувство тяжести или боли в правом подреберье спереди (в точке желчного пузыря), а потом и сзади (в реберно-позвоночном углу) с иррадиацией в правое плечо, лопатку, ключицу, правую половину шеи, иногда доходящие до нестерпимых (желчная колика)
  • чувство горечи во рту
  • запор

Лабораторные признаки холестаза

  • повышение уровня билирубина (конъюгированного) в крови
  • повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови (особенно печёночного изофермента)
  • повышение активности гамма-глутамил-транспептидазы (γ-ГТП) в крови
  • повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАА) в крови
  • повышение активности 5-нуклеозидазы в крови
  • повышение уровня холестерина в крови
  • повышение уровня жёлчных кислот в крови
  • повышение уровня меди в крови
  • повышение уровня уробилиногена в моче
  • повышение уровня

На многие показатели могут оказывать влияние иные, чем холестаз, изменения в организме, в связи с чем изолированная их интерпретация может быть ошибочной. Также стандартные биохимические методы исследования крови позволяют выявить признаки холестаза при замедлении пассажа жёлчи не менее чем на 20 %, в связи с чем их нельзя считать ранними признаками (Попов В. Г., 1993).

Выраженность симптоматики в целом и отдельных признаков холестаза может значительно варьироваться при различных заболеваниях от минимальной до высокой.

Дополнительным признаком холестаза является наличие густой жёлчи ( билиарного сладжа ) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно при помощи гепатобилиарной сцинтиграфии по замедлению поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

Примечания

  1. (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Источник —

Same as Холестатический синдром