Ku также необходим для поддержания длины теломер и заглушки субтеломерных участков цепи.
Изначально Ku был найден у больных
системной красной волчанкой
, в организме которых был обнаружен высокий уровень аутоантител к этому белку.
Старение
Эмбриональные стволовые клетки
(ЭСК) мышей, гомозиготные по мутации Ku70
-/-
, проявляют повышенную чувствительность к
ионизирующей радиации
по сравнению с гетерозиготными ЭСК (Ku70
+/-
) или
диким типом
(Ku70
+/+
).
Мутантные мыши с дефицитом Ku70 представляют собой пример раннего старения организма.
Мутантные мыши проявляли некоторые признаки старения в более раннем возрасте по сравнению с диким типом. Эти результаты позволяют предположить, что снижение способности к репарации двухцепочечных повреждений ДНК является причиной преждевременного старения, а нормальное функционирование гена, кодирующего белок Ku70, играет важную роль в целостности клетки.
Номенклатура
Ku70 упоминается под несколькими названиями, в том числе:
Аутоантигенный белок р70
Субъединица 1, АТФ-зависимой ДНК-хеликазы 2
XRCC6 (
англ.
X- ray repair cross-complementing 6
)
(неопр.)
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США
.
(неопр.)
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США
.
(неопр.)
.
Pace P., Mosedale G., Hodskinson M. R., Rosado I. V., Sivasubramaniam M., Patel K. J.
Ku70 corrupts DNA repair in the absence of the Fanconi anemia pathway
(англ.)
// Science : journal. — 2010. — July (
vol. 329
,
no. 5988
). —
P. 219—223
. —
doi
:
. —
.
Boulton S. J., Jackson S. P.
Components of the Ku-dependent non-homologous end-joining pathway are involved in telomeric length maintenance and telomeric silencing
(англ.)
//
(англ.)
(
: journal. — 1998. — March (
vol. 17
,
no. 6
). —
P. 1819—1828
. —
doi
:
. —
. —
PMC
.
Gu Y., Jin S., Gao Y., Weaver D. T., Alt F. W.
Ku70-deficient embryonic stem cells have increased ionizing radiosensitivity, defective DNA end-binding activity, and inability to support V(D)J recombination
(англ.)
//
Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America
: journal. — 1997. — July (
vol. 94
,
no. 15
). —
P. 8076—8081
. —
doi
:
. —
. —
PMC
.
Li H., Vogel H., Holcomb V. B., Gu Y., Hasty P.
Deletion of Ku70, Ku80, or both causes early aging without substantially increased cancer
(англ.)
//
(англ.)
(
: journal. — 2007. — December (
vol. 27
,
no. 23
). —
P. 8205—8214
. —
doi
:
. —
. —
PMC
.
Bernstein H, Payne CM, Bernstein C, Garewal H, Dvorak K (2008).