Ги́перальдостерони́зм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона , чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным . В первом случае гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (как при синдроме , который описал Джером Конн в 1955 году, — продуцирующая альдостерон аденома ), во втором — нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина , гипернатриемией , гипокалиемией , гиперсекрецией АКТГ и другими).

Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона , усиливает удержание натрия и выведение ионов калия , магния и водорода . В результате развивается гипернатриемия , гипокалиемия , дефицит магния и алкалоз . С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме . Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию , гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам , изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а и алкалоз — к тетании .

Первичный гиперальдостеронизм

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы :

1. Альдостеронпродуцирующая аденома ( альдостерома , АПА) — синдром Конна .
2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны.
3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
4. Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа , яичник , кишечник .

Клиническая картина

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при альдостероме , альдостеронпродуцирующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении идиопатического первичного гиперальдостеронизма большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию.

Прогноз

Хирургическое лечение альдостеромы не всегда приводит к полной нормализации артериального давления (АД). Нормализация АД через 6—12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60—70 % больных, через 5 лет только у 30—50 %, приблизительно у 5 % больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжёлых необратимых изменений в органах-мишенях: почки , сердце , сосуды.

Вторичный гиперальдостеронизм E26. 1 по МКБ 10

К вторичному гиперальдостеронизму, независимо от этиологии, приводит сниженное онкотическое давление плазмы крови. Снижение онкотического давления плазмы крови (вследствие цирроза, голодания, альбуминурия из-за нефротического синдрома) приводит к отеку и уменьшению объёма крови.

См. также

• Первичный гиперальдостеронизм
• Синдром Конна
• Вторичный гиперальдостеронизм
• Псевдогиперальдостеронизм

Примечания

Ссылки