Interested Article - Нарколепсия

breeze
  • 2021-06-30
  • 1

Моделирование приступа нарколепсии у лабораторной мыши
Cтруктура HLA-DQ 0602 (молекула, кодируемая DQA10102 / DQB10602) в сочетании с орексином

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия ) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям , характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии , то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций . Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Нарколептический синдром

Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома:

  1. ночную бессонницу,
  2. приступы сонливости,
  3. гипнагогические галлюцинации,
  4. приступы катаплексии,
  5. катаплексию пробуждения .

Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов .

Эпидемиология

Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания .

Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек .

Связь между разработанной GlaxoSmithKline вакциной Pandemrix и нарколепсией была установлена примерно у 200 детей в Финляндии и Швеции после иммунизации во время вспышки свиного гриппа в 2009 году . Отдельные случаи отмечались также в Великобритании, Ирландии и Нидерландах. В среднем нарколепсия развилась примерно у одного на каждые 15—16 тысяч вакцинированных детей в странах Северной Европы .

Этиология

До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов . У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина . Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна .

У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии .

У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1 . Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна , не более чем через 20 минут после засыпания .

Терапия

Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат

Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.

В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы : декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин») , метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), («санорекс»), солриамфетол и модафинил («провигил»). Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость , и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ все эти препараты включены в Перечень наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров , оборот которых запрещён или ограничен.

Также при нарколепсии применяется атомоксетин , нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина и антагонисты H3-гистаминовых рецепторов : pitolisant .

При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты , такие как кломипрамин , имипрамин , и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна . Венлафаксин , антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина , показал эффективность при терапии катаплексии .

Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики ( золпидем и зопиклон ).

Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем») . Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией .

Примечания

  1. Siebold C, et al . "Crystal structure of HLA-DQ0602 that protects against type 1 diabetes and confers strong susceptibility to narcolepsy." ProcProc Natl Acad Sci U S A. 2004 feb 17;101(7):1999-04.
  2. Chen J, et al . "MMDB: Entrez's 3D-structure database." Nucleic Acids Res . 2003 en;31(1):474-7.
  3. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский . — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия , 1981. — Т. 16 : Музеи — Нил. — 512 с. : ил.
  4. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. . — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6 .
  5. .
  6. ↑ Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0 .
  7. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve.: . University of Maryland Medical Center. Дата обращения: 13 апреля 2012. 5 июня 2012 года.
  8. от 3 июля 2011 на Wayback Machine — статья в «АиФ Здоровье»
  9. . medportal.ru . Дата обращения: 1 марта 2021. 26 февраля 2021 года.
  10. ↑ В. Леонкин, А. Дроздов и др. // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6 .
  11. Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.
  12. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3 .
  13. Mitler M. M., Hajdukovic R., Erman M. K. (неопр.) // Sleep. — 1993. — Т. 16 , № 4 . — С. 306—317 . — . — PMC . 12 ноября 2020 года.
  14. ↑ Nishino S., Mignot E. (англ.) . Stanford School of Medicine . Stanford University (2 июля 2003). Дата обращения: 1 декабря 2019. Архивировано из 3 сентября 2008 года.
  15. Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2010. — Vol. 16 , no. 8 . — P. 177—186 . — .
  16. Gowda C. R., Lundt L. P. Mechanism of action of narcolepsy medications (неопр.) // CNS Spectrums. — 2014. — December ( т. 19 , № Supplement 1 ). — С. 25—33 . — doi : . — .
  17. Caputo F., Zoli G. Treatment of narcolepsy with cataplexy (англ.) // The Lancet . — Elsevier , 2007. — March ( vol. 369 , no. 9567 ). — P. 1080—1081 . — doi : . — .
  18. Eric P. Bastings. (англ.) . United States Food and Drug Administration (4 ноября 2014). Дата обращения: 1 декабря 2019. Архивировано из 4 марта 2016 года.
  19. Lockrane B., Bhatia P., Gore R. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2005. — Vol. 12 , no. 4 . — P. 225—227 . — . 10 августа 2017 года.

Литература

  • Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости). — М. : Медицина, 1966.
Источник —

breeze
  • 2021-06-30
  • 1
  • Tags:

Same as Нарколепсия

The title for the last searches