Interested Article - Лангергансоклеточный гистиоцитоз
- 2020-10-30
- 1
Лангерга́нсокле́точный гистиоцито́з , или гистиоцито́з X , — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией , при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Формы
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
- Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм , несахарный диабет , ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия , лимфаденопатия , петехиальная сыпь, себорея , изменения в лёгких, стоматиты . К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
- Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезёнки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами , мастоидитами , поражением лёгких, поражением плоских костей.
- , или , наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм , гепато- или гепатоспленомегалия , анемия , различные изменения кожи и др.
Заболевания различаются как по течению, так и по прогнозу, но, так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Диагностика
|
В разделе
не хватает
ссылок на источники
(см.
рекомендации по поиску
).
|
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, , биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Лечение
|
В разделе
не хватает
ссылок на источники
(см.
рекомендации по поиску
).
|
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками , например, циклофосфамидом , хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Прогноз
|
В разделе
не хватает
ссылок на источники
(см.
рекомендации по поиску
).
|
Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Смертельный исход при гистиоцитозе X обычно является следствием дыхательной или сердечной недостаточности.
Примечания
- (англ.) — 2016.
|
В статье
не хватает
ссылок на источники
(см.
рекомендации по поиску
).
|
- 2020-10-30
- 1