Синдром Клейне — Левина (синдром « спящей красавицы ») — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания . Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает обычно в юношеском возрасте .

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. В 1862 году доктор медицины Бриер де Буаммон дал раннее описание KLS . Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения .

Эпидемиология

Распространённость болезни оценивается в 1:1000000 .

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны .

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях . Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур . В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз . Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита .

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов , что может свидетельствовать о генетической предрасположенности .

Симптоматика

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия . Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация , у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации , параноидный и паранойяльный бред . Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания . Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин) . У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах . Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне-Левина возникает на втором десятилетии жизни, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет . Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1) . Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель . В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус .

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия .

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы , например метилфенидат , модафинил , D-амфетамин , амфетамин , эфедрин , метамфетамин , пемолин - пирацетам - меклофеноксат . Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день . Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития .

Есть данные о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой .

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол , хлорпромазин , рисперидон , , левомепромазин , тиоридазин , клозапин и флумазенил неэффективны . Электрошоковая и инсулинокоматозная терапия‎ также не показали эффективность .

Примечания

Литература

• Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2003. — Vol. 108 , no. 5 . — P. 363—7 . — . (англ.)
• Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. (англ.) // Sleep : journal. — 2007. — Vol. 30 , no. 6 . — P. 683—702 . — . — PMC . (англ.)
• Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2007. — Vol. 65 , no. 1 . — P. 150—2 . — . (англ.)
• Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — doi : . — PMID .