Боле́знь Аддисо́на ( хроническая недостаточность коры надпочечников , или гипокортицизм , англ. Addison's disease ) — редкое эндокринное заболевание , в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов , прежде всего кортизола . Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года , озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников .

Классификация

Болезнь Аддисона может быть следствием:

Первичной недостаточности коры надпочечников, первично-железистой (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников) — аутоиммунной агрессии, туберкулёза, гипоплазии, опухоли или метастазы в надпочечниках, генетических дефектов синтеза гормонов, снижения чувствительности надпочечников к АКТГ.

Вторичной недостаточности коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарная — при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона для адекватной стимуляции коры надпочечников. Опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо-гипофизарной области

Ятрогенная форма — после длительного приёма экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи. При резком прекращении приёма стероидов развивается синдром отмены .

Этиология

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона . Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Клиническая картина

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах .

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

• Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
• Мышечная слабость;
• Потеря веса
• Тошнота , рвота , диарея , боли в животе ;
• Низкое артериальное давление , ещё больше снижающееся в положении стоя ( ортостатическая гипотензия );
• Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;
• Дисфория , раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
• Депрессия ;
• Влечение к солёной пище, жажда , обильное питьё жидкости;
• Гипогликемия , низкий уровень глюкозы в крови ;
• У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция ;
• Тетания (особенно после употребления молока ) вследствие избытка фосфатов ;
• Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича , вследствие избытка калия ;
• Повышенное количество эозинофилов в крови;
• Избыточное количество мочи ;
• Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
• Дегидратация (обезвоживание организма);
• Тремор (дрожание рук, головы);
• Брадикардия (урежённое сердцебиение);
• Тревога , беспокойство, внутреннее напряжение;
• Дисфагия (нарушения глотания).

Аддисонический криз

В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни пациента. Развитие аддисонического криза наиболее вероятно в случае несвоевременного распознавания болезни Аддисона, у пациентов не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов , либо в случае, когда доза глюкокортикоидов не была своевременно увеличена на фоне болезни , стресса , хирургического вмешательства и так далее. Таким образом, любое острое заболевание , кровопотеря , травма , операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность и привести к аддисоническому кризу.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс , травмы, шок ).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний ( воспалительных , аллергических , аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза

• Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
• Сильная рвота , диарея , приводящие к дегидратации и развитию шока ;
• резкое снижение артериального давления ;
• потеря сознания ;
• Острый психоз или спутанность сознания, делирий ;
• резкое снижение уровня глюкозы в крови ;
• Гипонатриемия , гиперкалиемия , гиперкальциемия , ;
• Коричневый налёт на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа .

Распространённость

Распространённость болезни Аддисона в человеческой популяции оценивается как примерно 1:100 000 населения. По другим данным, распространённость болезни Аддисона на 1 млн населения — 40-60 случаев в США, 39 случаев в Великобритании и 60 случаев в Дании

Определение точной численности больных с недостаточностью коры надпочечников в лучшем случае проблематично, поскольку многие больные со сравнительно малой выраженностью симптомов никогда не обращаются к врачам и остаются недиагностированными.

Болезнь Аддисона может развиться у человека любого пола, любого этнического происхождения и в любом возрасте. Однако наиболее типично начало болезни у взрослых в возрасте между 30 и 50 годами. Согласно некоторым исследованиям, женщины чуть более мужчин предрасположены к развитию болезни Аддисона, и у женщин она обычно протекает более тяжело. Исследования не обнаружили какой-либо связи между этническим происхождением и частотой возникновения болезни Аддисона.

Лечение

Для лечения болезни Аддисона назначается заместительная гормональная терапия. При недостатке кортизола назначают гидрокортизон ; при пониженном содержании минералкортикостероида альдостерона — таблетки флудрокортизона ацетат (Флоринеф, Кортинефф). При приёме флудрокортизона возможно потребуется уменьшить потребление соли. Обычно пациенты со вторичной недостаточностью надпочечников не нуждаются в приёме минералкортикостероидов, потому что эта функция надпочечников сохраняется. Доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента и обычно составляет 50-200 мкг (0.05 — 0.2 мг).

Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и уровня глюкозы в крови, а также повышение содержания калия, что может угрожать жизни пациента. Обычно при аддисоническом кризе вводятся внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор (0,9 % NaCl) и декстроза (сахар). При этом обычно наступает резкое улучшение. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.

Наследственность

Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы — аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

См. также

• Надпочечниковая недостаточность
• Аддисонический криз
• Синдром Нельсона
• Надпочечники
• Глюкокортикоиды

Примечания

Библиография

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). (неопр.) . Endocrine and Metabolic Diseases Information Service . National Institue for Health (June 2004). Дата обращения: 7 июня 2006. 21 января 2012 года.
• — Abid R Karim, Birmingham UK

Ссылки

• // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб. , 1890—1907.
• [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Болезнь Аддисона(Бронзовая болезнь)]
• — monthly online journal summarizing recent primary literature on Addison’s disease
• Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 4 лет
• Подробнее об Аддисоническом кризе для детей от 12 лет

Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона

• — UK support group
• — Australian support and information group
• — Dutch support and information group with information and documentation in English