Отосклероз — заболевание, связанное с патологическим ростом кости, в результате нарушения её метаболизма. Процесс протекает в среднем ухе и способен привести к значительному ухудшению и даже потере слуха. Обычно оно начинается с одностороннего снижения остроты слуха, постепенно охватывающего оба уха. При аудиометрии на ранних стадиях, как правило, заметна потеря реакции на звуки низкой частоты .

Почти во всех случаях отмечается хроническая . Иногда отмечается и , обычно в высокочастотном диапазоне, на поздних стадиях заболевания.

Причины отосклероза

• В настоящее время причины отосклероза не изучены. Заболевание встречается чаще у женщин, в периоде полового созревания, менструаций, беременности, кормления грудью и климакса.
• Генетические причины, наследуется по аутосомно- доминантному типу с неполной пенетрантностью от 20% до 40%. Монозиготные близнецы имеют почти 100% конкордантность по отосклерозу. На сегодняшний день определены восемь локусов, связанных с отосклерозом, которые обозначены как OTSCI-8.

• Одно исследование говорит о том, что заболевание отчасти может быть связано с вариациями гена RELN .
• Вирус кори (При исследовании архивных и свежих образцов пластинки стремени была обнаружена РНК вируса).
• Кроме того, одной из предположительных причин отосклероза может быть повышенная выработка эстрадиола.

Факторы риска отосклероза

Среди факторов риска развития отосклероза отмечаются такие состояния:

• Длительное течение хронического воспаления среднего уха, при котором возникает частичный либо полный некроз слуховых косточек. При некрозе места соединения наковальни и стремечка может образоваться фиброз, который ограничивает передачу звуковых колебаний по слуховым косточкам.
• Врождённая фиксация стремечка.
• Болезнь Педжета.
• Врождённые аномалии развития органов слуха.

Проявления отосклероза

Отосклероз обычно проявляется кондуктивным типом нарушения слуха. В начале чаще всего поражается одно ухо, но постепенно процесс отосклероза затрагивает и второе ухо. При исследовании во время аудиометрии отмечается поражение передачи низких частот звука, а позже и высоких частот. В поздних стадиях заболевания присоединяется также нейросенсорная тугоухость.

Отосклероз встречается примерно у 0,5 % населения. Современные исследования проблемы отосклероза показали, что это состояние может отмечаться у 10 % людей, однако не всегда оно проявляется.

При отосклерозе наблюдаются очаги склероза в среднем ухе. Это означает, что у пациента как бы уменьшается подвижность слуховых косточек, а именно в месте прикрепления стремечка к овальному окну, в результате чего нарушается передача звуковых колебаний.

Диагностика отосклероза

Для диагностики отосклероза используется такой метод, как аудиометрия . Кроме того, проводится тимпанометрия .

Лечение отосклероза

Лечение отосклероза проводится двумя методами: это применение слуховых аппаратов или оперативное вмешательство. Слуховые аппараты могут помочь эффективно справиться с нарушением слуха лишь на поздних стадиях заболевания, когда оперативное лечение не показано. При хирургическом лечении отосклероза выполняется операция стапедопластика. Это вмешательство выполняется преимущественно под местной анестезией и проводится на стремечке . Оно выполняется в случае, когда имеется фиксация стремечка в овальном окне. Операция заключается в удалении ножек стремечка и замены его протезом. В подножной пластинке стремечка делается небольшое отверстие и в него вставляется тонкий протез, который работает наподобие поршня (поршневая стапедопластика).

Данные операции дают хороший результат у больных, страдающих отосклерозом – нарушением подвижности слуховых косточек в среднем ухе. Положительные результаты отмечаются у девяти из десяти пациентов, прошедших данную операцию, у менее 1 % оперированных больных операция была неэффективна.

Противопоказания к стапедэктомии

• Тяжёлое общее состояние пациента.
• Низкий резерв функции улитки.
• Тиннитус или головокружение.
• Наличие активных очагов отосклероза.

Осложнения операции стапедэктомии

• Паралич половины лица на стороне поражённого уха вследствие повреждения веточек лицевого нерва.
• Головокружение в послеоперационном периоде.
• Рвота.
• Выделение перилимфы из уха.
• Разрыв барабанной перепонки.
• Повреждение лабиринта.
• Лабиринтит (воспаление структур внутреннего уха).
• Gusher-синдром .

Отметим, что даже несмотря на превосходно проведённую операцию, после неё могут быть такие осложнения, как:

• Полная глухота оперированного уха.
• Длительное головокружение.
• Постоянное ощущение шума или гудения в оперированном ухе.
• Паралич половины лица ввиду повреждения веточек лицевого нерва.

Ссылки

Пальчун В.Т. и Сахалинскас М.А. Клиника и хирургия отосклероза, Вильнюс, 1976;

Преображенский Н.А. и Патякина О.К. Стапедэктомия и стапедопластика при отосклерозе, М., 1973, библиогр.;

Солдатов И.Б. и др. Функциональная диагностика и вопросы современной хирургии отосклероза, М., 1974, библиогр.;

Тугоухость, под ред. Н.А. Преображенского, М., 1978.

См. также

• Сэмюэл Розен .

Примечания

Литература

• Хилов К. Л. Отосклероз. — Л. : Медгиз . Ленингр. отд-ние, 1958. — 124 с.
• Хилов К. Л. , Преображенский Н. А. Отосклероз. — 2-е изд., испр. и доп. — Л. : Медицина . Ленингр. отд-ние, 1965. — 240 с. — 5000 экз.