Ме́тгемоглобинеми́я — состояние, характеризующееся появлением в крови повышенного (свыше 10 % ^{[ неавторитетный источник ]} ) количества метгемоглобина.

Врождённая ме́тгемоглобинеми́я — доминантно наследуемое заболевание, при котором до 20—50 % всего гемоглобина находится в форме метгемоглобина , в котором железо трёхвалентно.

Метгемоглобин не может служить переносчиком кислорода от лёгких к тканям; при образовании значительных его количеств транспортировочная функция крови резко нарушается.

Часть наследственных метгемоглобинемий возникает на почве рецессивно наследуемого дефекта — снижения активности фермента метгемоглобинредуктазы, в норме восстанавливающего HbM в обычный гемоглобин .

Метгемоглобинемия может также развиться в результате некоторых видов острых химических отравлений (анилиновые красители, парацетамол, перманганат калия и пр.)

При поступлении в организм селитры (калия нитрата) происходит биологическое восстановление калия нитрата до нитрита, при котором гемоглобин превращается в метгемоглобин, который не способен переносить кислород . Тем самым происходит снижение кислородной ёмкости крови — возникает метгемоглобинемия.

Одни из самых известных семей — носителей болезни — так называемые Синие Фьюгейты или «Синие люди из Кентукки» — семейство Фьюгейтов, проживавшее в США в штате Кентукки с XIX века.

См. также

• Гемоглобин
• Акроцианоз
• Цианоз
• Гемоглобинопатии

Примечания

Литература

• / Токарев Ю. Н., Собеневская Л. Н. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский . — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия , 1981. — Т. 15 : Меланома — Мудров. — 576 с. : ил.
• Метгемоглобинемия // Большая советская энциклопедия : [в 30 т.] / гл. ред. А. М. Прохоров . — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1969—1978.

Ссылки

• // MedLine Plus, 5/29/2014
• Е.Г. Казанец,

Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её.