Interested Article - Тетрагидробиоптерин

lorelei
  • 2020-05-23
  • 1

Тетрагидробиоптерин
Тетрагидробиоптерин

Тетрагидробиоптерин (BH 4 ) — кофермент , участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот .

Так, в составе BH 4 участвует в превращении фенилаланина в тирозин . Далее тирозин при участии превращается в ДОФА , кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы , образуется 5-гидрокситриптофан .

С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерина связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии . В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.

Иллюстрации

Упрощенная схема биосинтеза и регенерации тетрагидробиоптерина (BH4) в пресинаптическом окончании аксона. BH4 является незаменимым кофактором таких гидроксилаз ароматических аминокислот, как фенилаланингидроксилаза (ФАГ), тирозингидроксилаза (ТГ) и триптофангидроксилаза (ТФГ) – они катализируют важные реакции в цепочках синтеза таких моноаминов, как дофамин, серотонин, норадреналин и адреналин. На рисунке не представлена алкилглицеролмонооксигеназа (AGMO) и синтазы оксида азота (NO-синтазы). 5-ГИУК, 5-гидроксииндолуксусная кислота; 5-ГИАА, 5-гидроксииндолацетальдегид; 7,8-BH2, 7,8-дигидробиоптерин; BH4, тетрагидробиоптерин; ДФУК, 3,4-дигидроксифенилуксусная кислота; ДФАА, 3,4-дигидроксифенилацетальдегид; СНТД, синдром недостаточности транспортера дофамина; ГТФ, гуанозин-5′-трифосфат; ГВК, гомованилиновая кислота; Оксо-PH4, оксо-2-гидрокси-тетрагидробиоптерин; ПЛФ, пиридоксаль 5′-фосфат; ПТП, 6-пирувоилтетрагидроптерин; qBH2, хиноидная форма дигидробиоптерина; ВМоК, ваниллактовая кислота; ВМК, ванилилминдальная кислота; ВТМ-2, везикулярный транспортер моноаминов. Из консенсусного руководства по недостаточности тетрагидробиоптерина, 2020 год.

Внешние ссылки

Примечания

  1. ↑ Opladen T, López-Laso E, Cortès-Saladelafont E, Pearson TS, Sivri HS, Yildiz Y, Assmann B, Kurian MA, Leuzzi V, Heales S, Pope S, Porta F, García-Cazorla A, Honzík T, Pons R, Regal L, Goez H, Artuch R, Hoffmann GF, Horvath G, Thöny B, Scholl-Bürgi S, Burlina A, Verbeek MM, Mastrangelo M, Friedman J, Wassenberg T, Jeltsch K, Kulhánek J, Kuseyri Hübschmann O (May 2020). . Orphanet Journal of Rare Diseases . 15 (1): 126. doi : . PMC . PMID . {{ cite journal }} : Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) ( ссылка )
Источник —

lorelei
  • 2020-05-23
  • 1
  • Tags:

Same as Тетрагидробиоптерин

The title for the last searches