Interested Article - Метилмалоновая кислота

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота , которая является C - метилированной производной малоната .

— связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством , в реакции, что требует витамина B ₁₂ в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса , и является одной из составляющих анаплеротических реакций .

Патология

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит витамина B ₁₂ . MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B ₁₂ . Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B ₁₂ . По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием . Кроме того метилмалоновая кислота в сыворотке крови пожилых людей действует как медиатор прогрессирования метастазов онкологических заболеваний, так как стимулирует потерю клетками способности к межклеточному прикреплению и увеличению подвижности клеток.

Если повышенный уровень метилмалоновой кислоты сопровождается повышенным уровнем малоновой кислоты , это может указывать на метаболическое заболевание - комбинированную малоновую и метилмалоновую ацидурию (КMAMMA). Рассчитывая соотношение малоновой и метилмалоновой кислот в плазме крови, КMAMMA можно отличить от классической .

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Референсный интервал в крови у людей: 73—271 нмоль/л.

См. также

Малоновая кислота

Примечания

. Дата обращения: 31 августа 2012. 2 января 2010 года.
Boutin, M., Presse, N., Martineau, T., Perreault, A., Gaudreau, P., & Auray-Blais, C. (2020). Mass spectrometry analysis of urinary methylmalonic acid to screen for metabolic vitamin B12 deficiency in older adults. Bioanalysis, 12(10), 693-705. PMID doi :
Wang, H., & Zhang, X. H. F. (2020). Molecules in the blood of older people promote cancer spread. Nature 585, 187-188 doi :
Gomes, A. P., Ilter, D., Low, V., Endress, J. E., Fernández-García, J., Rosenzweig, A., ... & Elia, I. (2020). Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression. Nature, 585(7824), 283–287. doi :
Monique G. M. de Sain-van der Velden, Maria van der Ham, Judith J. Jans, Gepke Visser, Hubertus C. M. T. Prinsen. // JIMD Reports, Volume 30 / Eva Morava, Matthias Baumgartner, Marc Patterson, Shamima Rahman, Johannes Zschocke, Verena Peters. — Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2016. — Т. 30 . — С. 15–22 . — ISBN 978-3-662-53680-3 , 978-3-662-53681-0 . — doi : . 22 сентября 2022 года.
. Дата обращения: 31 августа 2012. 8 февраля 2012 года.

Литература

Carmel R. Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2011. — July ( vol. 94 , no. 1 ). — P. 348S—358S . — doi : . — . — PMC .
Fowler B., Leonard J. V., Baumgartner M. R. Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2008. — June ( vol. 31 , no. 3 ). — P. 350—360 . — doi : . — .