Interested Article - CLYBL

CLYBL ( англ. Citrate lyase beta like ; КФ:4.1.3.25) — фермент цитрамалил-КоА-лиаза, продукт гена человека CLYBL .

Реакция

CLYBL катализирует следующую реакцию:

(3S)-цитрамалил-КоА

\rightleftharpoons

ацетил-КоА + пируват

Функции

Фермент расщепляет цитрамалил-КоА на ацетил-КоА и пируват в катаболическом пути C5- дикарбоновых кислот . Этот метаболический путь необходим для детоксикации итаконата , являющегося метаболитом, способным инактивировать витамин B ₁₂ . Таким образом, фермент опосредовано играет роль в метаболизме витамина B ₁₂ . Кроме этого, in vitro может преобразовывать глиооксалат и ацетил-КоА в малат . Также является слабой цитрамалатсинтазой in vitro .

Полиморфизм

Активный фермент отсутствует у 2,7% населения в результате мутации Арг -259 на стоп-кодон . Это ассоциировано с пониженным уровнем циркулирующего витамина B ₁₂ .

Примечания

↑ - Ensembl , May 2017
↑ - Ensembl , May 2017
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
. Дата обращения: 2 июля 2018. 14 февраля 2019 года.
↑ Shen H., Campanello G.C., Flicker D., Grabarek Z., Hu J., Luo C et al. (англ.) // Cell : journal. — Cell Press , 2017. — Vol. 171 , no. 4 . — P. 771—782.e11 . — doi : . — . — PMC .
Strittmatter L., Li Y., Nakatsuka N.J., Calvo S.E., Grabarek Z., Mootha V.K. (англ.) // (англ.) ( : journal. — Oxford University Press , 2014. — Vol. 23 , no. 9 . — P. 2313—2323 . — doi : . — . — PMC .

Литература

Flachsbart F., Franke A., Kleindorp R., Caliebe A., Blanché H., Schreiber S., Nebel A. Investigation of genetic susceptibility factors for human longevity - a targeted nonsynonymous SNP study (англ.) // (англ.) ( : journal. — Elsevier , 2010. — December ( vol. 694 , no. 1—2 ). — P. 13—9 . — doi : . — .
Hendrickson S.L., Lautenberger J.A., Chinn L.W., Malasky M., Sezgin E., Kingsley L.A., Goedert J.J., Kirk G.D., Gomperts E.D., Buchbinder S.P., Troyer J.L., O'Brien S.J. Genetic variants in nuclear-encoded mitochondrial genes influence AIDS progression (англ.) // PLoS ONE : journal. — 2010. — September ( vol. 5 , no. 9 ). — P. e12862 . — doi : . — . — PMC .