Болезнь Унферрихта — Лундборга
- 1 year ago
- 0
- 0
Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха , характеризующееся увеличением объёма эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств .
Болезнь была впервые изучена французским врачом Проспером Меньером (1799—1862). Относится к редким заболеваниям, согласно данным разных авторов, частота заболевания варьирует от 20 до 200 случаев на 100 000 населения . В тех случаях, когда предполагается вторичный характер эндолимфатического гидропса, в непосредственной связи с другим заболеванием, традиционно используется термин «синдром Меньера» .
Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Этиология заболевания до конца не выяснена .
Причины появления данного заболевания до конца не изучены, однако, наиболее часто предполагают следующие:
Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2—3 года заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты .
Основные симптомы:
Обычно течение болезни Меньера непредсказуемо: симптомы болезни могут ухудшиться, либо постепенно уменьшиться, либо остаться без изменения. У больных, страдающих болезнью Меньера, со временем могут появиться и другие проявления. Приступы головокружения постепенно могут ухудшиться и стать чаще, в результате чего больной лишается трудоспособности, не может нормально водить автомобиль и заниматься другой физической активностью. Больные вынуждены постоянно быть дома. Нарушение слуха становится постоянным. У некоторых больных развивается глухота на стороне поражения. Проявления тиннитуса также могут со временем ухудшиться. Также отмечается переход патологического процесса с одного уха на другое. В таком случае может даже развиться полная глухота.
В то же время отмечаются случаи, когда заболевание постепенно самостоятельно проходит и больше никогда не рецидивирует. Некоторые пациенты, страдающие болезнью Меньера, отмечают, что через 7—10 лет у них постепенно уменьшаются проявления головокружений , приступы появляются реже. У некоторых больных эти проявления могут даже полностью пройти. Кроме того, симптомы тиннитуса так же могут полностью пройти, а слух нормализоваться.
Лечение болезни Меньера проводится по двум направлениям: купирование острого приступа и профилактика новых приступов Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости. Однако индивидуальная, подбираемая с учётом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения. .
Госпитализация обычно не требуется, исключая случаи обильной рвоты с обезвоживанием . Для купирования приступа используются седативные препараты ( диазепам ), средства, улучшающие мозговое кровообращение , дегидратационные средства . В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах . Некоторые эксперты рекомендуют проведение заушных новокаиновых блокад .
Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и активным. Применяются средства, направленные на все стороны патологического процесса:
Щадящие хирургические операции:
При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как :
Операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдалённые сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий. Деструктивные операции на преддверноулитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии .