Дефе́кт межжелу́дочковой перегоро́дки (ДМЖП) — врожденный порок сердца , характеризующийся наличием дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — встречается наиболее часто, причём как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. Существуют данные об аутосомно-доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок.

Классификация

В межжелудочковой перегородке выделяют 3 отдела: верхняя часть — мембранозная , прилегает к центральному фиброзному телу , средняя часть — мышечная , и нижняя — трабекулярная . Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию (до 80 %). На долю мышечных ДМЖП приходится 20 % .

По размерам дефекты подразделяют на большие , средние и малые . Для правильной оценки величины дефекта его размер надо сравнивать с диаметром аорты . Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части межжелудочковой перегородки, называются . Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение: «много шума из ничего». Отдельно выделяют множественные большие дефекты межжелудочковой перегородки, по типу «швейцарского сыра», имеющие неблагоприятное прогностическое значение .

Гемодинамика

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни.

В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной лёгочной гипертензии . Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и лёгочную артерию , приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения , где развивается лёгочная гипертензия .

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В. И. Бураковскому .

1. Застой крови ( гиперволемическая стадия лёгочной гипертензии ) может приводить к отёку легких , частому присоединению инфекции, развитию пневмоний , манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжёлое течение и плохо поддающихся лечению. Если с гиперволемией не удается справиться консервативными методами, проводят паллиативную операцию — сужение лёгочной артерии по Мюллеру . Суть операции заключается в создании временного искусственного стеноза лёгочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повышенная нагрузка, падающая при этом на правый желудочек, диктует в дальнейшем (спустя 3—6 месяцев) необходимость проведения радикальной операции.
2. При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии . В этот период ребёнок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции. Давление в лёгочной артерии (и соответственно в правом желудочке) в эту фазу колеблется в пределах от 30 до 70 мм рт. ст. Аускультативная картина характеризуется уменьшением интенсивности шума при появлении акцента II тона над лёгочной артерией.
3. В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких ( высокая легочная гипертензия — ). Этот патологический процесс не имеет обратного развития и приводит к значительному повышению давления в лёгочной артерии (иногда до 100—120 мм рт. ст.).

Аускультативно можно выслушать резко выраженный акцент II тона над лёгочной артерией («металлический» оттенок). Систолический шум становится слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии ( ). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над лёгкими выслушиваются участки ослабленного и жёсткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза , — сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного. Это происходит вследствие перекрестного сброса крови в области дефекта межжелудочковой перегородки, который при превышении давления в правом желудочке становится право-левым, то есть меняет своё направление. Наличие у пациента третьей стадии лёгочной гипертензии может стать основным мотивом отказа кардиохирургов от проведения операции.

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности , развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями . При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку , расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья» . Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия . Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние лёгочного рисунка, определяют размер (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой, гиперволемической стадии , выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечёткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. В переходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Для склеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии ( более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы . Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии . С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады .

При допплер-ЭхоКГ уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.

Лечение

Лечение данного порока подразумевает консервативную терапию сердечной недостаточности и хирургическую коррекцию порока сердца. Консервативное лечение складывается из препаратов инотропной поддержки ( симпатомиметики , сердечные гликозиды ), мочегонных препаратов , кардиотрофиков. В случаях высокой лёгочной гипертензии назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента — капотен или каптоприл .

Оперативные вмешательства подразделяются на паллиативные операции (в случае ДМЖП — операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру) и радикальную коррекцию порока — пластика дефекта межжелудочковой перегородки заплатой из листков перикарда в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.

Примечания

Литература

• Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1980. — 312 с.
• Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.
• Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — 1991. — 352 с.
• Василенко В.Х.,Фельдман С.Б., Могилевский Э.Б. Пороки сердца. — 1983. — 366 с.
• Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1962. — 210 с.
• Имре Литтманн, Рене Фоно. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — 1954. — 232 с.
• Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
• Шарыкин. Врожденные пороки сердца. — Теремок, 2005. — 384 с.

Ссылки