Остеомаляци́я ( лат. osteomalacia от др.-греч. ὀστέον — кость + μαλακία — мягкость, размягчение костей ) — системное заболевание скелета , характеризующееся нарушением минерализации или дефектной минерализацией вновь образованного костного матрикса у взрослых (для полноценной минерализации кости необходимы кальций , фосфат и щелочная фосфатаза (ЩФ) ). Наиболее часто остеомаляция развивается вследствие выраженного дефицита витамина D (<10 нг / мл ) любой этиологии , а также нарушений его метаболизма (обмена) , что приводит к снижению абсорбции кальция и фосфатов в кишечнике и сопровождается постоянной или транзиторной гипокальциемией , реже — на фоне патологии почек , мезенхимальных опухолей , секретирующих фактор роста фибробластов , наследственных метаболических заболеваний скелета, гипофосфатазии , мутации в гене ALPL , кодирующем неспецифический тканевой изофермент ЩФ. В отличие от остеопороза , при остеомаляции на первый план выступает избыточное накопление неминерализованного остеоида, что способствует развитию вторичных деформаций и переломов костей .

Симптомы

Клинические симптомы остеомаляции на начальной стадии заболевания :

• снижение минеральной плотности кости (МПК),
• генерализованные диффузные боли в костях,
• мышечная гипотония (слабость) ,
• деформации костей скелета ,
• повышение уровня щелочной фосфатазы (ЩФ) в крови.

При остеомаляции, развивающейся во время беременности (встречается редко), наблюдается размягчение костей таза с возможной значительной их деформацией, пояснично-крестцового отдела позвоночника, верхних отделов бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляют остеопороз .

Лечение

Основной задачей при лечении остеомаляции любой этиологии является устранение дефицита витамина D , гипокальциемии , гипофосфатемии, предотвращение прогрессирования деформаций костей и мышечной гипотонии .

Лечение, как правило, является консервативным. Оно включает в себя назначение витамина D ( холекальциферол — витамин D3 ), препаратов кальция , фосфора , общеукрепляющую терапию, ультрафиолетовое облучение (УФО) , лечебную гимнастику и массаж .

При формировании выраженных деформаций конечностей проводится оперативное лечение в сочетании с комплексом мероприятий, направленных на нормализацию минерального обмена. Деформация костей таза при беременности является показанием к кесареву сечению . При прогрессировании остеомаляции в период лактации переходят на искусственное вскармливание.

Прогноз для жизни при своевременном лечении благоприятный. Необходимо динамическое наблюдение участкового врача-терапевта и своевременное направление на консультацию к эндокринологу , гинекологу или ортопеду .

Гипофосфатазия

Остеомаляция также может быть симптомом гипофосфатазии — наследственного метаболического заболевания , характеризующегося низким уровнем щелочной фосфатазы и костной дисплазией, связанной с нарушением минерализации костей.

Причина — мутации в гене ткань-неспецифической щелочной фосфатазы (ЩФ) (tissue nonspecific alkaline phosphatase, TNSALP).

Лечение — патогенетическое (препарат асфотаза альфа, ферментная заместительная терапия). Лечение бифосфонатами в данном случае противопоказано

См. также

• Остеопороз

Источники

• Mornet et al. Hypophosphatasia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, eds. GeneReviews. Seattle, WA: University of Washington, Seattle; 2003. Updated August 5, 2010.
• Whyte D et al. Enzyme-Replacement Therapy in Life-Threatening Hypophosphatasia N engl j med 366;10 march 8, 2012 pages 904-913.

Примечания

Ссылки

• , , В. В. Фадеев . (рус.) // Научно-практический медицинский рецензируемый журнал «Остеопороз и остеопатии». — М. , 2019. — Т. 22 , № 2 . — С. 23-31 . Дата обращения: 7 января 2022.
• от 8 января 2022 на Wayback Machine Электронный справочник «Регистр лекарственных средств России» (РЛС) // rlsnet.ru. Дата обращения: 7 января 2022.
• от 10 августа 2017 на Wayback Machine Электронная версия «Большой медицинской энциклопедии» (БМЭ) под редакцией Б. В. Петровского (3-е издание) // бмэ.орг. Дата обращения: 7 января 2022.
• от 7 января 2022 на Wayback Machine Официальный сайт ФБУЗ «Центр гигиенического образования населения» Роспотребнадзора // cgon.rospotrebnadzor.ru. Дата обращения: 7 января 2022.