Синдро́м Пехкра́нца — Баби́нского — Фре́лиха ( Адипо́зогенитальная дистрофи́я ) — нейроэндокринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе , молочных железах , на животе , ягодицах , бёдрах . Он сопровождается недоразвитием (недостаточным функционированием) половых органов .

История

Данный симптомокомплекс впервые описан Морганьи, однако своё название получил от Харви Кушинга , назвавшего его в честь Жозефа Бабинского и Альфреда Фрёлиха .

Этиология

Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии :

• внутриутробная инфекция ( токсоплазмоз ),
• родовая травма ,
• острая инфекция ( скарлатина , тиф , ОРВИ ),
• хроническая инфекция ( туберкулёз , сифилис ),
• травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте,
• опухоли ( краниофарингиома , хромофобная аденома ),
• водянка третьего желудочка головного мозга ,
• тромбозы , эмболии сосудов головного мозга,
• кровоизлияния (в детском возрасте).

Нередко установить причину не представляется возможным .

Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии ).

Клиническая картина

Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области :

• ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно — на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
• гипогенитализм;
• мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
• малый рост;
• часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела .

Диагностика

Данный симптомокомплекс возможно заподозрить на основании прогрессирующего ожирения с распределением подкожножировой клетчатки по женскому типу в сочетании с гипоплазией половых органов и началом процесса в детском возрасте.

Лабораторная диагностика

Топическая диагностика

• Магнитно-резонансная томография ( МРТ );
• компьютерная томография ( КТ );
• рентгенография черепа;
• УЗИ.

Дифференциальный диагноз

Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от :

• Алиментарно-конституционального ожирения (половое развитие нормальное или несколько задержано; во время интенсивного роста в пубертатном периоде наблюдается похудение и нормальное половое развитие);
• болезни Иценко-Кушинга (избирательная локализация жира на животе, лице, относительно тонкие конечности, гиперпигментация кожи и слизистых, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бёдер, высокое артериальное давление , нарушение углеводного обмена);
• синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, нередко встречаются полидактилия и синдактилия);
• синдрома Морганьи — Морель — Стюарта (наблюдается только у женщин, особенно в климактерическом периоде: оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена, утолщение внутренней пластинки лобной кости);
• синдрома Клайнфельтера (ожирение отсутствует или слабо выражено, размеры полового члена нормальные, половой хроматин положителен, чаще определяется кариотип 47, XXY);
• синдрома Шерешевского-Тернера (короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45, X0).

Лечение

Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее) . Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от причины и динамики процесса, в случаях, когда причину адипозогенитальной дистрофии установить не удаётся — благоприятный .

См. также

• Гипогонадизм
• Ожирение
• Синдром Прадера-Вилли

Примечания

Ссылки