Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа , его деформации и внутричерепной гипертензии . Заболевание встречается у одного новорождённого на 2000, чаще наблюдается у мальчиков .

Классификация

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа :

• скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
• брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
• тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба .

Этиопатогенез

Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и . Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени .

Клиническая картина

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам :

• внутричерепная гипертензия ,
• тошнота и рвота ;
• головная боль ;
• менингеальные симптомы;
• психические расстройства ;
• судороги ;
• экзофтальм .

Диагностика

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга .

Лечение

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объёма полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес. Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов .

Примечания

Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её.