BCR-ABL — гибридный белок ( англ. fusion protein ), продукт гибридного гена BCR-ABL1 , формирующегося в результате реципрокной транслокации между хромосомами 9 и 22 ( филадельфийская хромосома ). BCR-ABL является конститутивно активной тирозинкиназой , ответственной за онкогенную трансформацию клеток ( онкобелком ). Постоянная активность этой тирозинкиназы делает клетку способной делиться без воздействия факторов роста и вызывает её избыточную пролиферацию .

BCR-ABL является ключевым патогенетический фактором развития подавляющего количества случаев хронического миелолейкоза и 20—50 % случаев острого В-лимфобластного лейкоза взрослых .

Белок BCR-ABL существует в трёх формах: p190, p210 и p230, в зависимости от места прерывания BCR-фрагмента.

p190-изоформа может продуцироваться посредством альтернативного сплайсинга из p210-изоформы.

BCR-ABL является мишенью нескольких специально разработанных ингибиторов , которые успешно применяются для лечения хронического миелолейкоза. Первым из этих ингибиторов был иматиниб .

Примечания