Гемолитическая анемия ( лат. anaemia haemolytica от др.-греч. «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия ) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов , обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз .

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого билирубина ( гипербилирубинемия ) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, .

При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают , гемоглобинурия , гемосидеринурия.

Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга .

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента .
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные ( серповидноклеточная анемия )
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из полипептидных цепей гемоглобина).
2. Приобретённые формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии :
      1. аутоиммунные,
      2. изоиммунные.
   2. Приобретённые мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.
3. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая желтуха новорождённых , при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,
   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме , причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Поскольку любая анемия — это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания; требуется установить причину анемии, например, при гемолитической анемии:

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепрессанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить —
6. - митапиват

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Литература

• Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю. И. Лорие, 1967; Л. И. Идельсон, 1975.
• БМЭ, 1977, т. 5.
• Студеникин М. Я. , Евдокимова А. И. . — Ташкент: Изд-во «Медицина» УзССР, 1979. — 288 с.
• Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. — М.: Практика, 1998. — 1230 с.