Interested Article - Фосфофруктокиназа-1
- 2021-09-19
- 1
Phosphofructokinase | |
---|---|
|
|
Идентификаторы | |
Символ | PFK |
Pfam | |
Pfam clan | |
Доступные структуры белков | |
Pfam | |
PDB | ; ; |
Фосфофруктокиназа-1 ( англ. Phosphofructokinase 1 , PFK1 ) — фермент - фосфофруктокиназа , один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза , катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату , в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФ .
β- D - Фруктозо-6-фосфат | Фосфофруктокиназа-1 | β- D - Фруктозо-1,6-бисфосфат | |
АТФ | AДФ | ||
P i | H 2 O | ||
Фруктозо-1,6-бисфосфатаза |
Структура
PFK1 у млекопитающих представляет собой тетрамер массой 340 кДа , состоящий из трёх типов субъединиц : PFKM ( мышечная ткань ), PFKL ( печень ) и PFKP ( тромбоциты ). Композиция тетрамера различается в зависимости от ткани, в которой он присутствует. Так, мышцы экспрессируют только M-изофермент, таким образом, мышечная PFK1 состоит из гомотетрамеров M4. Печеночная и почечная ткани экспрессируют в основном L-изоформу. Эритроциты экспрессируют M- и L-субъединицы, которые случайным образом формируют тетрамеры M4, L4 и три гибридные формы: ML3, M2L2, M3L. Как следствие, кинетические и регуляторные свойства изоферментов зависят от состава субъединиц. Тканеспецифичные различия в активности PFK обеспечивают различные скорости гликолиза и глюконеогенеза .
PFK1 — аллостерический фермент, схожий с гемоглобином в том плане, что он также является димером димера . Одна половина каждого димера имеет участок связывания АТФ, а вторая половина — участок связывания субстрата ( фруктозо-6-фосфата ) и отдельный аллостерический участок связывания .
Клиническое значение
Мутация в гене , кодирующем изоформу фосфофруктокиназы мышечного типа, приводит к болезни Таруи — нарушению хранения гликогена ( гликогеноз ), при котором снижена способность некоторых типов клеток использовать углеводы в качестве источника энергии .
Примечания
- ↑ PDB ; Evans P.R., Farrants G.W., Hudson P.J. Phosphofructokinase: structure and control (англ.) // Philosophical Transactions of the Royal Society B : journal. — 1981. — June ( vol. 293 , no. 1063 ). — P. 53—62 . — doi : . — .
- , с. 143—146.
- Stryer L., Berg J. M., Tymoczko J. L. Biochemistry (неопр.) . — Sixth. — San Francisco: ISBN 0-7167-8724-5 . , 2007. —
- Dunaway G. A. , Kasten T. P. , Sebo T. , Trapp R. (англ.) // The Biochemical journal. — 1988. — Vol. 251, no. 3 . — P. 677—683. — .
- Shirakihara Y., Evans P.R. Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products (англ.) // vol. 204 , no. 4 ). — P. 973—994 . — doi : . — . : journal. — 1988. — December (
- Nakajima H. , Raben N. , Hamaguchi T. , Yamasaki T. (англ.) // Current molecular medicine. — 2002. — Vol. 2, no. 2 . — P. 197—212. — .
Литература
- Дэвид Л. Нельсон, Майкл М. Кокс. Основы биохимии Ленинджера. — Бином, 2014. — Т. 2. — 633 с. — ISBN 978-5-94774-366-1 .
Ссылки
- 2021-09-19
- 1