Белок Бенс-Джонса — легкие цепи моноклональных иммуноглобулинов в моче, секретируемые опухолевыми клетками. Обнаружение белка Бенс-Джонса может свидетельствовать о миеломной болезни или макроглобулинемии Вальденстрема . У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При появлении злокачественных клеток, происходит переизбыток свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче, что также может свидетельствовать о нарушениях в работе почек. При обнаружении белка Бенс-Джонса в моче необходимо его типирование, оценка соотношения каппа- и лямбда-цепей для оценки рисков и вероятных механизмов патогенного воздействия на почки . Выделение белка Бенс-Джонса может сопровождать поражение почечных канальцев при миеломной болезни может сопровождаться развитием вторичного синдрома Фанкони с нормогликемической глюкозурией, , фосфатурией и проксимальным канальцевым ацидозом с мышечной слабостью и недостаточной минерализацией костей . Белок Бенс-Джонса, проникая в канальцы почек, повреждает их эпителий и забивает интерстиций, в результате чего происходит склерозирование стромы почки, приводя к почечной недостаточности .

Назван по имени английского врача , описавшего его в 1847 году.

Примечания

Литература

• Клиническая лабораторная диагностика . Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В. В. Долгова, В. В. Меньшикова. — М.: ГЭОТАР-Медиа . 2012.
• Станислав Бессмельцев, Кудрат Абдулкадыров « », Москва 2016.
• Kathleen Deska Pagana, Timothy J. Pagana « », St.Louis, 2011