Острая жировая дистрофия печени ( син. : синдром Шихана , острый жировой гепатоз беременных , острая жёлтая атрофия печени ; лат. atrophia hepatis flava acuta ) — поражение печени , при котором наблюдается накопление жира в клетках печени, возникающее во время беременности . В результате появляется желтуха , тяжело протекающие нервные расстройства, затем коматозное состояние и смерть. Процесс продолжается в течение 2—3 недель . Болезнь может развиваться как исход чрезмерной рвоты беременных (иногда независимо от неё) .

Эпидемиология

Острая жировая дистрофия печени у беременных встречается с частотой 1:7000—1:16000, в настоящее время смертность наступает в 18—25 % случаев . ОЖДП развивается в основном на 32—36 неделе беременности.

Этиология

Этиология острой жировой дистрофии печени у беременных до конца не изучена, одна из основных причин —генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот : дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) у плода — мутации G1528C и E474Q, а также нарушении обмена жирных кислот в плаценте . Также к нарушению метаболизма желчных кислот может приводить изменение гормонального фона во время беременности.

Факторы риска:

• врождённый дефицит LCHAD;
• первая беременность;
• многократная беременность;
• преэклампсия и эклампсия ;
• беременность плодом мужского пола.

Клиническая картина

В клиническом течении различают три стадии: дожелтушную, желтушную, стадию с фульминантной печёночной недостаточностью и острой почечной недостаточностью .

Дожелтушная стадия начинается на 30-34 неделе беременности, симптомы не специфичны и могут включать в себя слабость , астению, кожный зуд , боль в эпигастрии или правом подреберье, периодическую тошноту и рвоту , изжогу , которая из кратковременной переходит в мучительную, не поддаётся лечению и заканчивается рвотой кофейной гущей. У части пациенток наблюдаются симптомы преэклампсии , что затрудняет диагностику .

Через одну-две недели развивается желтушная стадия, желтуха может быть умеренной, но обычно интенсивная. Нарастает слабость, усиливается изжога и тошнота, рвота становится кровавой, появляется тахикардия до 120—140 уд/мин. Появляется жжение за грудиной , боли в животе, лихорадка , олигоанурия, периферические отёки , скопление жидкости в серозных полостях. Нарастают симптомы печёночной недостаточности. Печень уменьшается в размерах .

Спустя одну-две недели развивается стадия тяжёлой фульминантной печёночной и острой почечной недостаточности. Развивается тяжёлый ДВС-синдром с сильнейшими маточными , желудочно-кишечными и другими кровотечениями. Могут возникать массивные кровоизлияния в головной мозг , поджелудочную железу и другие внутренние органы. Достаточно часто развивается печёночная кома, в других случаях сознание больных сохраняется вплоть до терминальной стадии заболевания .

Диагностика

При подозрении на острую жировую дистрофию печени у беременной, необходимо проведение ультразвуковой диагностики печени и желчевыводящих путей, МРТ или КТ печени, при отсутствии коагулопатии , проведение биопсии печени. Помимо этого, необходимо проведение лабораторной диагностики: общий анализ крови , биохимический анализ крови , общий анализ мочи , амилаза , аммиак в плазме, электролиты плазмы, исследование на носительство вирусов гепатита .

При наборе более 6 симптомов по шкале «Swansea», высока вероятность ОЖДП:

• тошнота и рвота;
• боль в животе;
• полидипсия и полиурия ;
• энцефалопатия ;
• увеличение уровня трансаминаз ( АСТ , АЛТ в 3—10 раз выше нормы);
• увеличение содержания билирубина ;
• гипогликемия (<4,0 ммоль/л);
• увеличение уровня солей мочевой кислоты (> 340 мкмоль/л);
• почечная дисфункция (креатинин > 150 мкмоль/л);
• увеличение уровня аммиака (> 47 мкмоль/л);
• лейкоцитоз (> 11 × 109/л; часто 20-30 × 109/л);
• коагулопатия (протромбиновое время более 14 с, АПТВ более 34 с);
• асцит или гиперэхогенная структура печени при УЗИ исследовании
• микровезикулярный стеатоз при биопсии печени и гистологическом исследовании (при развитии тяжёлой формы, проведение биопсии не рекомендуется) .

Дифференциальная диагностика

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с преэклампсией , HELLP-синдромом , при наличии болей в животе — исключить хирургическую патологию.

Лечение

Единственным методом лечения является срочное родоразрешение. Метод родоразрешения не влияет на течение острой жировой дистрофии печени, поэтому определяется акушерской ситуацией, при наличии коагулопатии оптимальным является оперативное родоразрешение с коррекцией коагулопатии.

Лекарственная терапия не эффективна, интенсивная терапия носит симптоматический характер. Возможна трансплантация печени .

Жировая инфильтрация регрессирует в течение 5—6 недель после родоразрешения .

Примечания