По́чечная гликозури́я ( по́чечная глюкозури́я , по́чечный диабе́т , „неви́нная“ глюкозури́я ) — заболевание, развивающееся в результате нарушения транспорта глюкозы в канальцах почек, экскреция которой усиливается при нормальном уровне глюкозы в крови. Тип наследования почечной глюкозурии аутосомно-доминантный . Указанный дефект в канальцевом аппарате (первичная тубулопатия ) может встречаться совершенно изолированно, либо в сочетании с другими заболеваниями канальцев (синдроме де Тони-Дебре-Фанкони, и так далее).

Патогенез

Небольшие количества сахара экскретируются с мочой и в норме. О гликозурии говорят в тех случаях, когда суточная экскреция глюкозы с мочой составляет от 2…10 до 100 г . Почечная гликозурия не зависит от диеты — все порции мочи, включая ночные, содержат сахар, идентифицируемый как глюкоза. Уровень глюкозы в крови слегка понижен, толерантность к пероральной нагрузке ( глюкозотолерантный тест ) нормальна или несколько снижена. Организм пациентов с почечной гликозурией способен усваивать и депонировать нормальное количество углеводов . Нарушение транспорта глюкозы при почечной гликозурии может быть связано с :

• уменьшением анатомической массы проксимальных канальцев относительно гломерулярной поверхности (относится к типу A почечной глюкозурии со сниженным Tm);
• снижением функциональной способности системы, ответственной за транспорт глюкозы, против градиента концентрации в мембране канальцев клеток (имеются доказательства, что перемещение глюкозы через клеточную мембрану сопряжено с транспортом натрия );
• снижением проницаемости для глюкозы клеточных мембран , обращённых в просвет канальцев;
• снижением способности транспортировать глюкозу с помощью специфического мембранного носителя.

Считается, что существует особый тип почечной гликозурии, характеризующийся неравномерной активностью транспорта глюкозы — тип B, при котором реабсорбция её снижена лишь в части нефронов (наряду с которыми имеются нефроны с повышенной интенсивностью транспорта глюкозы в клетку (Tm в норме) .

В ряде случаев доказано сосуществование почечной гликозурии и сахарного диабета . Показана прямая зависимость между увеличением объёма внеклеточной жидкости и снижением реабсорбции глюкозы в канальцах, а также усилением экскреции натрия с мочой, что представляет собой вариант компенсаторной реакции .

Основной силой транспорта глюкозы является электрический потенциал, зависимый от натрия. Этот транспорт подавляется D-глюкозой и флоридзином, что может быть использовано для диагностики почечной глюкозурии .

Клиника

Клинические проявления заболевания (кроме наличия постоянной гликозурии ) наблюдаются в очень тяжёлых случаях и обусловлены прежде всего значительными потерями сахара. Пациенты испытывают слабость, чувство голода, стойкий осмотический диурез ( полиурия , мочеизнурение) служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии . Дефицит углеводов приводит к задержке физического развития ребёнка и склонности к ацетонурии (особенно при голодании, лихорадочных состояниях). При более лёгких формах пациенты развиваются нормально. Признаков почечной недостаточности не выявляется .

Диагностика

Обязательным условием диагностики почечной гликозурии является идентификация глюкозы в моче с помощью хроматографических или энзиматических методов (положительные пробы на редуцирующие субстанции могут быть обусловлены присутствием в моче других сахаров : фруктозы — при доброкачественной , галактозы — при галактоземии и других).

Дифференциальная диагностика

• Наличие у пациента жажды, полиурии, гликозурии может навести на мысль о вероятности сахарного диабета .
• Для исключения других тубулопатий, необходимо исследовать экскрецию фосфатов и аминокислот, показатели которых при изолированной почечной гликозурии не выходят за пределы нормы .

Лечение

Специального лечения почечной гликозурии в большинстве случаев не требуется .

Прогноз

Прогноз при почечной гликозурии должен считаться благоприятным, так как, несмотря на постоянное выведение глюкозы с мочой, общее состояние пациентов обычно не нарушено .

См. также

• Тубулопатии
• Диабет
• Глюкозотолерантный тест
• Сахарный диабет

Примечания

Ссылки