Псе́вдоги́поальдостерони́зм ( по́чечный солево́й диабе́т ) — генетически обусловленное нарушение реабсорбции ионов натрия в канальцах вследствие низкой чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к альдостерону . Вместе с натрием организм теряет значительный объём жидкости ( полиурия ), развиваются дегидратация , солевое истощение, дистрофия . Содержание натрия в плазме крови всегда ниже 130 ммоль/л , гипонатриемия и гиповолемия стимулируют избыточную секрецию альдостерона, однако несмотря на перенапряжение минералокортикоидной функции коры надпочечников, реабсорбция натрия в почках остаётся сниженной. В суточной моче пациентов определяется 60…80 мкг альдостерона при норме около 25 мкг .

Первичные тубулопатии , проявляющиеся состоянием псевдогипоальдостеронизма, чаще обнаруживаются у детей в периоде новорожденности и грудном возрасте, у детей старшего возраста почечный солевой диабет развивается как вторичный чаще в связи с пиелонефритом .

Лечение

Основной принцип лечения — введение достаточного количества натрия хлорида внутрь и парентерально (в соответствии с суточным выведением его с мочой . При развитии «синдрома солевого истощения» раствор натрия хлорида вводят внутривенно капельно , расчёт общего количества натрия, необходимого для коррекции гипонатриемии производят по формуле индивидуально для каждого конкретного случая.

См. также

• Гипонатриемия
• Тубулопатии
• Диабет
• Псевдогиперальдостеронизм

Примечания