Гликопротеин Ib
(
англ.
Glycoprotein Ib
, GPIb; CD42) —
мембранный белок
, гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора
фактора фон Виллебранда
. Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации
тромбоцитов
и формированию тромбоцитарного
тромба
на повреждённом участке кровеносного сосуда.
Гликопротеин Ib состоит из
альфа
и
бета
цепей, связанных
дисульфидной связью
. Он нековалентно связывает
гликопротеины IX
и
V
.
Недостаточность гликопротеина Ib приводит к синдрому Бернара-Сулье. Мутации, приводящие к повышенной активности белка вызывают тромбоцитарный тип
болезни фон Виллебранда
.
При
идиопатической тромбоцитопенической пурпуре
(болезнь Верльгофа) могут продуцироваться аутоантитела к гликопротеину Ib/IX.
Примечания
Bode A.P., Read M.S., Reddick R.L.
(англ.)
//
(англ.)
(
: journal. — 1999. — February (
vol. 133
,
no. 2
). —
P. 200—211
. —
doi
:
. —
.
17 августа 2018 года.
McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
McMillan R.
(англ.)
// Semin. Hematol. : journal. — 2007. — October (
vol. 44
,
no. 4 Suppl 5
). —
P. S3—S11
. —
doi
:
. —
.
Ссылки на внешние ресурсы
1-50
CD1
(
,
1A
,
1D
,
1E
)
CD2
CD3
(
γ
,
δ
,
ε
)
CD4
CD5
CD6
CD7
CD8
(
)
CD9
CD10
CD11
(
a
,
b
,
c
,
d
)
CD13
CD14
CD15
CD16
(
A
,
B
)
CD18
CD19
CD20
CD21
CD22
CD23
CD24
CD25
CD26
CD27
CD28
CD29
CD30
CD31
CD32
(
,
)
CD33
CD34
CD36
CD37
CD38
CD39
CD40
CD41
(
a
,
b
,
c
,
d
)
CD43
CD44
CD45
CD46
CD47
CD48
CD49
(
a
,
b
,
c
,
d
,
e
,
f
)
CD50
51-100
CD51
CD52
CD53
CD54
CD55
CD56
CD57
CD58
CD59
CD61
CD62
(
E
,
L
,
P
)
CD63
CD64
(
A
,
,
)
CD66
(
a
,
b
,
c
,
d
,
e
,
f
)
CD68
CD69
CD70
CD71
CD72
CD73
CD74
CD79
(
a
,
b
)
CD80
CD81
CD82
CD83
CD84
CD85
(
a
,
d
,
e
,
h
,
j
,
k
)
CD86
CD87
CD88
CD89
CD90
CD91
CD92
CD93
CD94
CD95
CD96
CD97
CD98
CD99
CD100
101-150
151-200
CD151
CD152
CD153
CD154
CD155
CD156
(
a
,
b
,
c
)
CD157
CD158
(
a
,
d
,
e
,
i
,
k
)
CD159
(
,
)
CD160
CD161
CD162
CD163
CD164
CD166
CD167
(
a
,
b
)
CD169
CD170
CD172
(
,
,
)
CD174
CD177
CD179
(
a
,
b
)
CD181
CD182
CD183
CD184
CD185
CD186
CD191
CD192
CD193
CD194
CD195
CD196
CD197
CDw198
CDw199
CD200
201-250
251-300
301-350
351-400