Interested Article - Гликопротеин Ib

Гликопротеин Ib ( англ. Glycoprotein Ib , GPIb; CD42) — мембранный белок , гетеродимер, основной компонент тромбоцитарного комплекса гликопротеина Ib-IX-V, рецептора фактора фон Виллебранда . Комплекс связывает фактор фон Виллебранда, что приводит к адгезии и агрегации тромбоцитов и формированию тромбоцитарного тромба на повреждённом участке кровеносного сосуда.

Гликопротеин Ib состоит из альфа и бета цепей, связанных дисульфидной связью . Он нековалентно связывает гликопротеины IX и V .

Недостаточность гликопротеина Ib приводит к синдрому Бернара-Сулье. Мутации, приводящие к повышенной активности белка вызывают тромбоцитарный тип болезни фон Виллебранда .

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа) могут продуцироваться аутоантитела к гликопротеину Ib/IX.

Примечания

  1. Bode A.P., Read M.S., Reddick R.L. (англ.) // (англ.) : journal. — 1999. — February ( vol. 133 , no. 2 ). — P. 200—211 . — doi : . — . 17 августа 2018 года.
  2. McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st ed., pp. 760-2 (W.B. Saunders, 2006).
  3. McMillan R. (англ.) // Semin. Hematol. : journal. — 2007. — October ( vol. 44 , no. 4 Suppl 5 ). — P. S3—S11 . — doi : . — .
Источник —

Same as Гликопротеин Ib