Гликопротеин CD59 , ингибитор мембраноатакующего комплекса, или протектин — мембранный белок , регуляторный белок системы комплемента . Продукт гена человека CD59 .

Функции

CD59 содержит гликозилфосфатидилинозитол , который обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Когда активация комплемента приводит к образованию комплекса C5b678 на клетке, CD59 связывается с компонентами комплекса C7 и C8 и блокирует связывание с комплексом белка C9, что, в свою очередь, предотвращает последующую полимеризацию C9 и образование мембраноатакующих комплексов (МАК).

Некоторые вирусы, включая ВИЧ , цитомегаловирус человека и Вакцинию, включают белок CD55 хозяина в собственную оболочку, чтобы избежать комплемент-опосредованного лизиса.

Структура

CD59 состоит из 77 аминокислот (после отщепления сигнального пептида и пропептида). Аспарагин -108 является участком липидирования (связывания гликозилфосфатидилинозитола ), что обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Содержит 3 участка N -гликозилирования , до 2 участков O -гликозилирования и 4 внутримолекулярных дисульфидных связей .

Патология

Мутации белка приводят к гемолитической анемии, опосредованной CD59 с или без полинейропатии. Это аутосомное рецессивное заболевание, характеризующееся ранним детским проявлением хронического гемолиза , периодическими нейропатиями, усиливающимися при инфекциях; симптомы включают гипотонию, мышечную слабость в конечностях и гипорефлексию.

Мутации, затрагивающие гликозилфосфатидилинозитол (например, субъединицы A фосфатидилинозитол-N-ацетилглюкозаминилтрансферазы ), которые снижают уровень экспрессии CD59 и CD55 на поверхности эритроцитов , приводят к пароксизмальной ночной гемоглобинурии .

При диабете CD59 может подвергаться гликированию , что приводит к его инактивации.

См. также

• Группа крови

Примечания

Литература

• Piccoli, AK.; Alegretti, AP.; Schneider, L.; Lora, PS.; Xavier, RM. Expression of complement regulatory proteins CD55, CD59, CD35, and CD46 in rheumatoid arthritis. (англ.) // Rev Bras Reumatol : journal. — Vol. 51 , no. 5 . — P. 503—510 . — .
• Xu, WD.; Zhang, YJ.; Zhou, M.; Peng, H.; Liu, SS.; Ye, DQ. Reduced expression of CD55 and CD59 on peripheral blood cells from systemic lupus erythematosus: profitable to diagnose some complications? (англ.) // Cell Immunol : journal. — 2011. — Vol. 271 , no. 1 . — P. 15 . — doi : . — .
• Yu, Q.; Yu, R.; Qin, X. The good and evil of complement activation in HIV-1 infection. (англ.) // Cell Mol Immunol : journal. — 2010. — September ( vol. 7 , no. 5 ). — P. 334—340 . — doi : . — .
• Nafa K, Mason PJ, Hillmen P, Luzzatto L, Bessler M. Mutations in the PIG-A gene causing paroxysmal nocturnal hemoglobinuria are mainly of the frameshift type. Blood. 1995 Dec 15;86(12):4650-5.
• Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, Hillmen P, Luzzatto L, Young N, Kinoshita T, Rosse W, Socié G; International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005 Dec 1;106(12):3699-709.

Ссылки

• (рус.)