TNFRSF13C , или рецептор фактора, активирующего B-лимфоциты ( англ. tumor necrosis factor receptor superfamily, member 13C; B cell-activating factor receptor (BAFF-R) ) — мембранный белок , рецептор из надсемейства рецепторов факторов некроза опухоли , играет важную роль в регуляции иммунного ответа. Продукт гена человека TNFRSF13C .

Функции

TNFRSF13C входит в многочисленное надсемейство рецепторов факторов некроза опухоли ( TNFR ). Является рецептором для B-лимфоцит-активирующего фактора TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Играет роль в выживании B-лимфоцитов и в регуляции B-лимфоцитарного иммунного ответа.

Структура

Белок состоит из 184 аминокислот, молекулярная масса — 18,9 кДа. N-концевой внеклеточный домен содержит единственный характерный повтор TNFR-Cys . Кроме этого, домен содержит до 2 внутримолекулярных дисульфидных связей .

Тканевая специфичность

Высокий уровень экспрессии наблюдается в селезёнке и лимфатических узлах и в покоящихся B-лимфоцитах. Низкий уровень рецептора обнаруживается в активированных B-лимфоцитах, покоящихся CD4 + T-лимфоцитах, вилочковой железе и в лейкоцитах периферической крови.

Патология

Мутации гена приводят к низкому уровню иммуноглобулинов в крови больных и вызывают иммунодефицит 4 типа. У таких больных наблюдаются недостаточность антител, гипогаммаглобулинемия, повторяющиеся бактериальные инфекции и неспособность к повышению антител в ответ на попадание антигена. Недостаточность возникает из-за нарушения в дифференцировке B-лимфоцитов и секреции иммуноглобулинов. Количество циркулирующих B-лимфоцитов при этом, как правило, не меняется, хотя может быть и низким.

См. также

• Фактор некроза опухоли
• Кластер дифференцировки

Примечания

Литература

• Laâbi Y., Egle A., Strasser A. TNF cytokine family: more BAFF-ling complexities. (англ.) // Current Biology : journal. — Cell Press , 2002. — Vol. 11 , no. 24 . — P. R1013—6 . — doi : . — .
• Defrance T., Casamayor-Pallejà M., Krammer P.H. The life and death of a B cell. (неопр.) // Adv. Cancer Res.. — 2003. — Т. 86 . — С. 195—225 . — doi : . — .
• Ambrose C.M. BAFF-R. (англ.) // (нем.) ( . — 2003. — Vol. 16 , no. 3 . — P. 211—213 . — .
• Bossen C., Schneider P. BAFF, APRIL and their receptors: structure, function and signaling. (англ.) // Semin. Immunol. : journal. — 2007. — Vol. 18 , no. 5 . — P. 263—275 . — doi : . — .
• Treml L.S., Crowley J.E., Cancro M.P. BLyS receptor signatures resolve homeostatically independent compartments among naïve and antigen-experienced B cells. (англ.) // Semin. Immunol. : journal. — 2007. — Vol. 18 , no. 5 . — P. 297—304 . — doi : . — .
• Kalled S.L. Impact of the BAFF/BR3 axis on B cell survival, germinal center maintenance and antibody production. (англ.) // Semin. Immunol. : journal. — 2007. — Vol. 18 , no. 5 . — P. 290—296 . — doi : . — .
• Mackay F., Leung H. The role of the BAFF/APRIL system on T cell function. (англ.) // Semin. Immunol. : journal. — 2007. — Vol. 18 , no. 5 . — P. 284—289 . — doi : . — .
• Schneider P., MacKay F., Steiner V., et al. BAFF, a novel ligand of the tumor necrosis factor family, stimulates B cell growth. (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 1999. — Vol. 189 , no. 11 . — P. 1747—1756 . — doi : . — . — PMC .
• Hartley J.L., Temple G.F., Brasch M.A. DNA cloning using in vitro site-specific recombination. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2001. — Vol. 10 , no. 11 . — P. 1788—1795 . — doi : . — . — PMC .
• Yan M., Brady J.R., Chan B., et al. Identification of a novel receptor for B lymphocyte stimulator that is mutated in a mouse strain with severe B cell deficiency. (англ.) // Current Biology : journal. — Cell Press , 2002. — Vol. 11 , no. 19 . — P. 1547—1552 . — doi : . — .
• Rolink A.G., Melchers F. BAFFled B cells survive and thrive: roles of BAFF in B-cell development. (англ.) // Curr. Opin. Immunol. : journal. — 2002. — Vol. 14 , no. 2 . — P. 266—275 . — doi : . — .
• Xu L.G., Shu H.B. TNFR-associated factor-3 is associated with BAFF-R and negatively regulates BAFF-R-mediated NF-kappa B activation and IL-10 production. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2003. — Vol. 169 , no. 12 . — P. 6883—6889 . — .
• Strausberg R.L., Feingold E.A., Grouse L.H., et al. Generation and initial analysis of more than 15,000 full-length human and mouse cDNA sequences. (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 2003. — Vol. 99 , no. 26 . — P. 16899—16903 . — doi : . — . — PMC .
• Kim H.M., Yu K.S., Lee M.E., et al. Crystal structure of the BAFF-BAFF-R complex and its implications for receptor activation. (англ.) // Nature Structural & Molecular Biology : journal. — 2003. — Vol. 10 , no. 5 . — P. 342—348 . — doi : . — .
• Liu Y., Hong X., Kappler J., et al. Ligand-receptor binding revealed by the TNF family member TALL-1. (англ.) // Nature : journal. — 2003. — Vol. 423 , no. 6935 . — P. 49—56 . — doi : . — .
• Gordon N.C., Pan B., Hymowitz S.G., et al. BAFF/BLyS receptor 3 comprises a minimal TNF receptor-like module that encodes a highly focused ligand-binding site. (англ.) // Biochemistry : journal. — 2003. — Vol. 42 , no. 20 . — P. 5977—5983 . — doi : . — .

Ссылки

• (рус.)