Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание , обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией . ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома .

История

Симптомы ИТП впервые упоминаются в трудах Гиппократа . В 1735 г. болезнь описал П. Верльгоф , наблюдавший случаи спонтанного выздоровления. В XIX веке было установлено, что причиной геморрагического синдрома при ИТП является снижение количества тромбоцитов в крови. Иммунный генез ИТП был установлен в ходе эксперимента Вильяма Гаррингтона и Джеймса Холлингсворта в Сент-Луис в 1950 г. Американский врач Гаррингтон перелил себе 500 мл крови больного ИТП, после чего наблюдал снижение уровня тромбоцитов в собственной крови, которое персистировало в течение 5 дней . Биопсия костного мозга Гаррингтона показала нормальный уровень мегакариоцитов . В 1916 г. польский врач Пол Кацнельсон описал случай достижения ремиссии ИТП у молодой женщины после спленэктомии . С середины XX века в терапии ИТП начали применяться глюкокортикостероиды.

Эпидемиология

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста . Заболевание не наследуется.

Проявления

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией , нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге . Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX . При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х10 ⁹ /л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями ( , пурпура , экхимозы ), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями . Иногда наблюдается мелена , гематурия , геморрагические инсульты . Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, передней камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция , направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10% от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания , ВИЧ-инфекция , гепатит С , АФС , СКВ и болезнь Виллебранда . Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Классификация

По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 месяцев) и хронические формы ИТП. По периоду болезни выделяют обострение (криз) и ремиссию.

Лечение

Лечение ИТП обычно начинают при снижении уровня тромбоцитов менее 30х10 ⁹ /л или при появлении клинически значимого геморрагического синдрома независимо от уровня тромбоцитов. Стандартным вариантом терапии первой линии являются системные глюкокортикостероиды (ГКС) . В рандомизированном исследовании 2015 г. четырехдневная внутривенная инфузия 40 мг дексаметазона была более эффективной и менее токсичной, чем продолжительный курс преднизолона (1 мг/кг внутрь в течение 30 дней) . В случаях недостаточной эффективности ГКС используются спленэктомия , ритуксимаб , фостаматиниб , а также специфические агонисты рецепторов тромбопоэтина ( ромиплостим , ). В редких случаях используются другие иммунодепрессанты ( азатиоприн , циклоспорин и др.). При необходимости быстрого повышения уровня тромбоцитов (например, перед оперативным вмешательством или в случае жизнеугрожающего кровотечения) используются препараты внутривенного иммуноглобулина и трансфузии тромбоконцентрата .

См. также

• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения
• (ТТП)
• Ромиплостим
• Фостаматиниб

Примечания