Порфобилиноген — пиррол , вовлечённый в метаболизм порфирина . Синтезируется из аминолевулината при помощи фермента порфобилиногенсинтазы . Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом , также известной как .

Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.

Источники