Interested Article - BMPR2

BMPR ₂
BMPR 2
	сигнальный BMP-путь
Доступные структуры
PDB	Поиск ортологов: ,
	Список идентификаторов PDB ,
Идентификаторы
Символ	; BMPR-II; BMPR3; BMR2; BRK-3; POVD1; PPH1; T-ALK
Внешние ID	OMIM: : GeneCards :
номер EC
Функция	• ; • ; • ; • ; • ; • ; • ;
Компонент клетки	• ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ;
Биологический процесс	• ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ; • ;
	Источники: /
Ортологи

BMPR2 (рецептор костного морфогенетического белка II типа) — рецептор с серин/треонинкиназной ативностью. Он связывает BMP (костные морфогенетические белки) бета-субъединиц , вовлеченных в , что является формой коммуникации клеток, в которой клетка передает сигнал, вызывающий изменения в соседних клетках, изменяя их поведение или дифференцировку . Передача сигналов в начинается с присоединения BMP к рецептору II типа. Это вызывает вовлечение BMP рецептора I типа, который подвергается фосфорелированию. Фосфорилат рецептора I типа — R-SMAD транскрипционный регулятор.

Функции BMPs:

участие в остеогенезе
в росте клеток
в дифференцировке клеток

Работа рецептора

В отличие от TGFβ рецептора II типа, у которого есть высокое сходство с TGF-β1 , у BMPR2 нет сходства с BMP-2, BMP-7 и BMP-4, если только это не сопряжено с BMPR1. При закреплении лиганда формируется комплекс рецепторов, состоящий из двух типов I и двух типов II трансмембранных киназ серина/треонина. При этом происходит фосфорилирование и активация рецепторов I типа, которые способны к автофосфорилированию, затем они связываются с транскрипционными регуляторами SMAD и активируют их . Связь слабая, но расширенная за счет наличия рецепторов I типа BMPs. В сигнальном TGFB -пути перед закреплением лигандов все рецепторы гомодимерны . А в случае рецепторов BMP только небольшая часть рецепторов гомодимерна перед закреплением лигандов.

Как только лиганд связывается с рецептором, число гомодимерных рецепторов олигомеров увеличивается, чтобы равновесие сместилось к гомодимерной форме. Низкое сродство к лигандам показывает отличие BMPR2 от другого рецептора TGF II типа.

Развитие ооцита

BMPR2 выражен и в человеческих, и в животных фолликулярных клетках, и является решающим рецептором для BMP15 и фактором дифференцировки роста (GDF 9). Эти две сигнальные молекулы и их BMPR2 играют важную роль в развитии фолликулы в подготовке к овуляции . Однако BMPR2 не может связать BMP15 и GDF9 без помощи белка BMPR1B.

Роль в медицине

В активированном состоянии BMPR2 подавляет быстрое расширение ткани гладких мышц кровеносных сосудов, что способствует жизнеобеспечению легочных артериальных эндотелиальных клеток и предотвращению артериальных повреждений.

Дисфункция BMPR2 может привести к легочной гипертонии , которая в свою очередь вызывает лёгочное сердце .

Особенно важно проверить на мутацию BMPR2 родственников пациентов с идиопатической легочной гипертонией, поскольку эта мутация возникает в 70-80 % семейных случаев .

Примечания

↑ - Ensembl , May 2017
↑ - Ensembl , May 2017
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
. www.mediasphera.ru . Дата обращения: 6 февраля 2023. 6 февраля 2023 года.
Брегель Людмила Владимировна, Белозеров Юрий Михайлович, Новиков Петр Васильевич, Школьникова Мария Александровна. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2014. — Т. 59 , вып. 1 . — С. 22–27 . — ISSN . 6 февраля 2023 года.