Риети
- 1 year ago
- 0
- 0
Псе́вдогиперальдостерони́зм ( псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром , синдром кажущегося избытка минералокортикоидов ) — редкая группа заболеваний, проявляющихся артериальной гипертензией , гипокалиемическим алкалозом , сниженным, нестимулируемым содержанием ренина и альдостерона в крови .
Механизм развития этой патологии: альдостерон и кортизол имеют одинаковую афинность к минералокортикоидным рецепторам . При дефиците фермента 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы, катализирующего превращение кортизола в его неактивный метаболит кортизон , происходит увеличение соотношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизон в крови . Секреция кортизола значительно превышает секрецию альдостерона (до 200 раз). При фармакологическом подавлении 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы или генетическом дефекте его образования происходит значительная активация минералокортикоидной активности кортизола с соответствующей клинической картиной. Данный синдром наблюдается при врождённых (семейных) дефектах фермента или в случае злоупотребления продуктами, содержащими глицирризиновую кислоту (содержится в корневищах солодки ). Лакрица ( солодка , жевательный табак , цукаты) подавляет активность 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы. В подобных случаях прекращение приёма продуктов, содержащих лакрицу, способствует обратному развитию синдрома. При врождённых дефектах фермента рекомендуется приём дексаметазона, который подавляет продукцию эндогенного кортизола, устраняет гипокалиемию и гипернатриемию и способствует нормализации артериального давления . Положительный эффект оказывают также калийсберегающие диуретики ( , спиронолактон ) .
Британским медиком Г. Лиддлом было описано редкое врождённое заболевание, клинические проявления которого похожи на гиперальдостеронизм . Оно было названо синдромом Лиддла . По механизму возникновения его относят к синдромам, имитирующим гиперальдостеронизм. Это наследственная аутосомнодоминантная форма артериальной гипертензии , вызванная увеличением , усиленной реабсорбцией натрия в почечных канальцах при снижении калия , ренина и альдостерона в крови .