Паранеопластический синдром ( ПНС ) — клинико-лабораторное проявление злокачественной опухоли, обусловленное не её локальным или метастатическим ростом, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ. Паранеопластические синдромы распространены у пациентов среднего и пожилого возраста, и наиболее часто развиваются при раке лёгких, молочной железы, яичников, а также при лимфоме . Иногда симптомы паранеопластического синдрома манифестируют ещё до диагностики злокачественной опухоли.

Классификация

Паранеопластические синдромы разделяются на четыре основные категории — эндокринные, неврологические, кожно-слизистые и гематологические ПНС, а также другие, не включённые в основные категории:

Группа синдромов	Синдром	Опухоли, ответственные за развитие ПНС	Механизм развития
Эндокринные
	Синдром гиперкортицизма	Рак поджелудочной железы	Эктопический АКТГ или АКТГ-подобные вещества
	СНАДГ	Опухоли ЦНС	Предсердный натрийуретический пептид
	Гиперкальциемия	Рак лёгких (особенно плоскоклеточный) Рак молочной железы Рак почки Лимфома Рак яичника	, , ФНО , IL-1
	Гипогликемия	Фибросаркома Другие Гепатоцеллюлярная карцинома	Инсулин или инсулиноподобные вещества
	Карциноидный синдром	(по типу ) Рак поджелудочной железы Рак желудка	Серотонин , брадикинин
	Полицитемия	См. гематологические ПНС
Неврологические	Миастенический синдром Ламберта — Итона	Мелкоклеточный рак лёгкого	Иммунный
		Рак лёгких Рак яичника Рак молочной железы
			Воспаление головного и спинного мозга
	Анти-NMDA-рецепторный энцефалит	Тератома яичника	Иммунный
	Стволовой энцефалит
		Нейробластома
	Полимиозит
Кожно-слизистые		Рак желудка Рак лёгких Рак матки	Иммунологический Секреция
	Дерматомиозит	Бронхогенный рак Рак молочной железы	Иммунологический
		Глюкагонома
	Синдром Свита
	Герпетиформный дерматит Дюринга
Гипертрихоз пушковых волос
Гематологические
	Полицитемия	Рак почки Гемангиома мозжечка Гепатоцеллюлярная карцинома	Эритропоэтин
	(синдром Труссо)	Рак поджелудочной железы Бронхогенный рак	Муцины , активизирующие тромбоз , others
		Поздние стадии рака
	Анемия	Опухоли тимуса	Неизвестно
Разные		Разные	Опухоль-специфичные антигены
		Гемангиоперицитома	FGF-23 ( Фактор роста фибробластов -23)

Неврологические ПНС

Наиболее тяжёлая в клиническом отношении группа паранеопластических синдромов — паранеопластические неврологические расстройства. Эти синдромы могут вовлекать как центральную, так и периферическую нервную систему; некоторые из них сопровождаются нейродегенерацией , хотя некоторые (например, миастенический синдром Ламберта — Итона ) могут клинически улучшаться на фоне лечения. В числе симптомов паранеопластических неврологических расстройств — атаксия, головокружение , нистагм , затруднение глотания, потеря мышечного тонуса, нарушение координации движений, дизартрия , проблемы со зрением, расстройства сна, деменция , потеря кожной чувствительности.

Более распространены паранеопластические неврологические расстройства при раке молочной железы, лёгких, опухолях яичников, однако встречаются и при многих других злокачественных заболеваниях.

Лечение включает в себя:

1. Методы, направленные на лечение опухоли (химиотерапия, радиотерапия, хирургия);
2. Методы, направленные на уменьшение или замедление нейродегенерации. Быстрая диагностика и лечение очень важны для возможности неврологического восстановления пациента. В связи с редкостью этой патологии лишь немногие специалисты встречались с ними в клинической практике, поэтому консультация таких специалистов необходима при лечении паранеопластических неврологических расстройств.

Примечания

Ссылки

• — Paraneoplastic neurological autoantibodies, Birmingham UK
• (англ.)
• devoted to the paraneoplastic neurologic disorders