ПИ-регулятор
- 1 year ago
- 0
- 0
Регулятор лизосомального транспорта (РЛТ; англ. lysosomal trafficking regulator,LYST ) — внутриклеточный адапторный белок , участвующий в транспорте везикул и передаче сигнала. В клетке взаимодействует с несколькими белками везикулярного транспорта (комплекс SNARE , белок и II). Это крупный белок с молекулярной массой 425 кДа. Мутации белка приводят к , нарушению функционирования иммунной системы с накоплением в клетках характерных гигантских внутриклеточных везикул. Больные с этим синдромом, как правило, не доживают до 7 лет из-за поражения иммунной системы.