Ассоциация VACTERL — группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома:

• V ( англ. Vertebral anomalies ) — аномалии позвоночника (70 %),
• А ( англ. Anal аtresia ) — атрезия ануса (55 %),
• С ( англ. Cardiovascular anomalies ) — дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %),
• ТЕ ( англ. Tracheo-esophageal fistula ) — трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %),
• R ( англ. Renal defects ) — аномалии почек (50 %) — агенезия, дисплазия, гидронефроз ; единственная пупочная артерия.
• L ( англ. Limb defects ) — дефекты лучевой кости — гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %);

Диагноз

Диагноз ставится, если хотя бы три из перечисленных семи симптомов присутствуют у новорожденного.

Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом .

Встречается с частотой 1 на 10000—40000 новорожденных .

Лечение и прогноз

Необходима хирургическая коррекция специфических пороков (анальной атрезии, пороков сердца, трахеопищеводного свища).

Многие дети с ассоциацией VACTERL рождаются небольшими и испытывают трудности с набором веса. В дальнейшем, при успешной коррекции пороков, как правило, развиваются физически и умственно нормально.

Примечания

Ссылки