Interested Article - Острая ревматическая лихорадка

О́страя ревмати́ческая лихора́дка , ОРЛ ( англ. acute rheumatic fever ; в старой российской терминологии — ревматизм , болезнь Сокольского — Буйо ) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического ( хорея ) синдромов, возникающее у детей 7—15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.

Этиология

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

Адгезивные факторы
Стрептококковые суперантигены
М-протеин
Стрептолизин-S
Стрептолизин -О
Стрептогиалуронидаза
Стрептопротеиназа
Гиалуроновая кислота

Эпидемиология

В 1920—1930 годах больничная летальность от острой ревматической лихорадки с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50—75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 1960—1970-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20—30 случаев на 1000 человек, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8—9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15—30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3—0,8 на 1000 населения .

В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев ревматической лихорадки в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания , Огайо , Теннесси , Западная Виргиния , Калифорния ) зарегистрировано 8 вспышек в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5—12 раз в 24 штатах . В связи со снижением уровня жизни населения ревматизм вновь становится актуальной проблемой в России. В 1994 году показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России . В этот период шли наиболее активные миграционные процессы , люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.

Патогенез

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
Аутоиммунный механизм :
- а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;
- б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);
Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии , ацидозу , — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу , с другой).

Классификация

Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
Клинические проявления: кардит, артрит , хорея , кольцевидная эритема , подкожные узелки.
Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком , неактивная фаза).
Выраженность хронической сердечной недостаточности : ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Клиника и диагностика

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя — :

Большие (ревматическая клиническая пентада):
- ревмокардит (преимущественно эндо миокардит );
- полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
- малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга );
- ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);
- анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).
Малые:
- клинические: лихорадка , артралгии ;
- лабораторно-инструментальные: а) лабораторные ( C-реактивный белок , сывороточный креатинин , дифениламиновая проба, СМ, АСЛО , АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ )

Дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);
ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, на рентгенограммах , деформация, практически не поражается сердце);
СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом , LE-клетки и АНФ).

Профилактика

Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций ( ангины , стрептодермии , лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.
Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:
- стандартно — в течение 5 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/ пубертате без порока сердца — до 18 лет;
- при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.
Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.

Прогноз

При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный даже при адекватной терапии.

Примечания

↑ (англ.) — 2016.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
Воронцов И. М. от 28 июля 2023 на Wayback Machine Ревматизм у детей: Старое и новое [лекция для врачей]] // Лечащий врач: медицинский научно-практический портал. — 2003. — № 2. — ISSN 2687—1181 ( online ). — С. 66—70.
Н. И. Брико, 2003; E. M. Ayob , 1992; A. S. Dajani et al. , 1993; L. G. Veasy et al. , 1994.
В. А. Насонова и соавт., 1996.

Литература

Белов Б. С. Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков // Русский медицинский журнал. — 1999. — Т. 7. № 18. — С. 694—698.
Ермолина Л. М. Острая ревматическая лихорадка, хронические ревматические болезни сердца. — М. : М-Вести, 2004. — 184 с.
Проблемы ведения больных со стрептококковыми инфекциями в общеврачебной практике / Состав. А. Н. Калягин; Под ред. Ю. А. Горяева. — Иркутск: Иркутский государственный медицинский университет, 2007. — 45 c.